Δύσπνοια σε ασθενή με προθετική μιτροειδούς βαλβίδας.
Άνδρας ασθενής 36 ετών εισάγεται για διερεύνηση δύσπνοιας προσπαθείας από μηνός. Πάσχει από χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και υποβάλλεται σε τακτική αιμοκάθαρση από 1 έτους. Οκτώ μήνες προ της εισαγωγής του διαγιγνώσκεται με ενδοκαρδίτιδα μιτροειδούς βαλβίδας (αιμολυτικός στρεπτόκοκκος) και υποβάλλεται σε αντικατάσταση μιτροειδούς λόγω σοβαρής συμπτωματικής ανεπάρκειας. Νοσηλεύτηκε συνολικά 6 εβδομάδες κατά τις οποίες έλαβε αντιβιωτική αγωγή. Η μετεγχειρητική του πορεία ήταν ανεπίπλεκτη και οι καλλιέργειες αίματος 1 μήνα μετά την έξοδο από το νοσοκομείο στείρες.
Η γενική του κλινική εικόνα ήταν καλή χωρίς σημεία συμφόρησης με καλή αρτηριακή πίεση και συχνότητα. Κατά την εξέταση της καρδιάς ήταν ευκρινής ακουστός μεταλλικός πρώτος τόνος ενώ εμφάνιζε ολοσυστολικό φύσημα 3/6 στη κορυφή και διαστολικό κύλισμα 2/6. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα ήταν φυσιολογικός φλεβοκομβικός ρυθμός με μη ειδική διαταραχή της ενδοκοιλιακής αγωγιμότητας. Από τα εργαστηριακά ευρήματα εμφάνιζε ήπια υπόχρωμη αναιμία χωρίς λευκοκυτάρωση ή πολυμορφοπυρήνωση ενώ η ΤΚΕ και η CRP ήταν φυσιολογικές. Ακολούθησε διαθωρακική υπερηχοκαρδιογραφική μελέτη.
Η αριστερή κοιλία εμφάνιζε ήπια διάταση (τελοδιαστολική διάμετρος 59 mm) και φυσιολογική συστολική λειτουργικότητα (Video 1). Η σάρωση της προσθετικής βαλβίδας με έγχρωμο Doppler σε όλες τις τομές ανέδειξε την παρουσία τριών jet παραβαλβιδικής ανεπάρκειας χωρίς να καταστεί δυνατή η απεικόνιση της ανάπτυξής τους στον κόλπο ή η καταγραφή της έντασής του φάσματος με φασματικό Doppler (Video 2-5). Από το jet της ήπιας ανεπάρκειας τριγλώχινας υπολογίστηκε η συστολική πίεση στην πνευμονική αρτηρία σε 53 mmHg (φυσιολογικών διαστάσεων κάτω κοίλη φλέβα με φυσιολογική εισπνευστική συμπίεση) (Εικόνα 1). Το συνεχές Doppler διαμέσου της μιτροειδούς ανέδειξε υψηλή ταχύτητα (3 m/sec) και μέση κλίση πίεσης (9 mmHg) με βραχύ χρόνο υποδιπλασιασμού της πίεσης (120msec) (Εικόνα 2A). Ακολούθησε μέτρηση του ολοκληρώματος (VTI) της ταχύτητας στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας (Εικόνα 2B) και ο λόγος του VTI της μιτροειδούς προς του χώρου εξόδου υπολογίστηκε σε 4.8. Με αυτά τα δεδομένα τέθηκε η υποψία σοβαρής ανεπάρκειας μιτροειδούς και ακολούθησε διοισοφάγεια μελέτη.
Κατά το διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα απεικονίσθηκε εκτεταμένη αποκόλληση του δακτυλίου κατά την πλάγια, πρόσθια, οπίσθια και κατώτερη επιφάνειά του με την παρουσία εκτεταμένων jet παραβαλβιδικής ανεπαρκείας (Video 6) . Το παλμικό Doppler ανέδειξε την συστολική αναστροφή της ροής και στις 4 πνευμονικές φλέβες, αποδεικνύοντας την ύπαρξη σοβαρής ανεπάρκειας (Εικόνα 3). Ειδικά από την περιοχή της προσθοπλάγιας επιφάνειας έως και την ρίζα της ανιούσας αορτής υπήρχε κενοτοπιώδης κοιλότητα συμβατή με την παρουσία ψευδοανευρύσματος. Δεν αναδείχθηκαν εκβλαστήσεις ή εικόνα συμβατή με απόστημα. Καρδιοχειρουργική εκτίμηση θεώρησε τον ασθενή πολύ υψηλού κινδύνου για νέα χειρουργική επέμβαση ενώ η εκτεταμένη αποκόλληση κρίθηκε ακατάλληλη για διαδερμική αντιμετώπιση και ο ασθενής εξήλθε με φαρμακευτική αγωγή καρδιακής ανεπάρκειας.
Video 1: Παραστερνική τομή στον μακρύ άξονα (Α), στον βραχύ άξονα (Β), κορυφαία τομή 4 (Γ) και 2 κοιλοτήτων (Δ) που δείχνουν φυσιολογική συστολική λειτουργικότητα αριστερής κοιλίας. Στο Α και Β είναι εμφανής η παροδική παρουσία φυσαλίδων που δημιουργείται από την κρούση των έμμορφων συστατικών του αίματος στα ευκίνητα στοιχεία της μεταλλικής βαλβίδας και είναι φυσιολογικό εύρημα. Στο Δ απεικονίζονται ευκίνητα υπολείμματα τενοντίων χορδών που έχουν υποστεί εκτομή κατά την επέμβαση
Video 2: Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα κατά τον παραστερνικό μακρύ άξονα με έγχρωμο Doppler σε μεγέθυνση. Απεικονίζεται ένα jet παραβαλβιδικής ανεπάρκειας στην οπίσθια επιφάνεια της βαλβίδας.
Video 3: Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα κατά τον παραστερνικό βραχύ άξονα με έγχρωμο Doppler σε μεγέθυνση. Απεικονίζεται ένα jet παραβαλβιδικής ανεπάρκειας στην περιοχή του προσθιοπλαγίου προσθετικού δακτυλίου.
Video 4: Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα κατά την κορυφαία τομή 2 κοιλοτήτων με έγχρωμο Doppler σε μεγέθυνση. Απεικονίζεται ένα jet παραβαλβιδικής ανεπάρκειας στην περιοχή του προσθίου δακτυλίου.
Video 5: Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα κατά την κορυφαία τομή 3 κοιλοτήτων με έγχρωμο Doppler σε μεγέθυνση. Απεικονίζεται ένα jet παραβαλβιδικής ανεπάρκειας στην περιοχή του οπισθίου δακτυλίου.
Εικόνα 1: Συνεχές φασματικό Doppler της ανεπαρκείας της τριγλώχινας με υπολογιζόμενη κλίση πίεσης 50 mmHg.
Video 6: Διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα δύο διαστάσεων (Α, Γ, Ε) και με έγχρωμο Doppler (Β, Δ, ΣΤ). Απεικονίζεται η εκτεταμένη αποκόλληση της βαλβίδας στον προσθιοπλάγιο και κατωτερομέσο (Α, Β), πρόσθιο και κατώτερο (Γ,Δ) προσθιοδιαφραγματικό και οπίσθιο (Ε, ΣΤ) δακτύλιο με τα αντίστοιχα jet της ανεπαρκείας. Εμφανής η κενοτοπιώδης εικόνα του πρόσθιου δακτυλίου μέχρι και τη ρίζα της αορτής (Γ, Ε) που είναι συμβατή με παρουσία ψευδοανευρύσματος.
Εικόνα 2: Συνεχές Doppler δια της μιτροειδούς (Α) και παλμικό στον χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας (Β) με τις μετρήσεις που αναφέρονται στο κείμενο.
Συζήτηση
Η εκτίμηση ανεπάρκειας μεταλλικής προσθετικής μιτροειδούς είναι τις περισσότερες φορές δυσχερής με το διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα. Στις κορυφαίες τομές υπάρχει έντονη ακουστική σκίαση και αντανακλάσεις των μεταλλικών στοιχείων που καθιστούν σχεδόν αδύνατη την καταγραφή jet να αναπτύσσεται στον αριστερό κόλπο. Αν υπάρχει ικανοποιητικό παραστερνικό παράθυρο και η ανεπάρκεια εξορμάται από την πρόσθια επιφάνεια της βαλβίδας, αυτό είναι συνήθως καταλληλότερο για τη διάγνωση. Σε κάθε περίπτωση, η εκτίμηση πρέπει να γίνεται από πολλά παραστερνικά και κορυφαία παράθυρα. Σε ασθενείς με παραβαλβιδική ανεπάρκεια, αυτή ανιχνεύεται μέσω μίας ή περισσοτέρων PISA έξωθεν του προσθετικού δακτυλίου, όπως στο συγκεκριμένο περιστατικό.
Για την εκτίμηση της βαρύτητας της ανεπάρκειας οι κατευθυντήριες οδηγίες τονίζουν την σημασία της πολυπαραγοντικής εκτίμησης με όμοιο τρόπο με αυτή των γηγενών, αν και αναγνωρίζουν την αδυναμία τις περισσότερες φορές για ποσοτικοποίηση. Συχνά υπάρχουν περισσότερα του ενός jet περιορίζοντας την χρήση της vena contracta και της μεθόδου PISA1. Επιπλέον, το μέγεθος των παραπάνω υποεκτιμάται λόγω side lobe artifacts από τα μεταλλικά στοιχεία ενώ και η καταγραφή φάσματος με το συνεχές Doppler είναι συχνά αδύνατη λόγω της ακουστικής σκίασης. Η καταγραφή της βαρύτητας μπορεί να γίνει ποιοτικά με τον υπολογισμό του ποσοστού της κατάληψης της περιμέτρου του προσθετικού δακτυλίου από τα jet της ανεπαρκείας με το έγχρωμο Doppler σε βραχύ παραστερνικό άξονα στο επίπεδο της βαλβίδας. Ποσοστό άνω του 30% συμβαδίζει με σοβαρή ανεπάρκεια αλλά η τεχνική επιτυχία αυτής της μεθόδου είναι μικρότερη για την μιτροειδή βαλβίδα από ότι για την αορτική. Σημαντικό ρόλο στην υποψία σοβαρής ανεπάρκειας παίζει η ανίχνευση υψηλής διαπροσθετικής ταχύτητας. Αν αυτή είναι μεγαλύτερη από 1,9 m/sec επόμενο βήμα είναι η μέτρηση του PHT και του λόγου των VTI μεταξύ προσθετικής/χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας. Σε περίπτωση που PHT<130 msec και λόγος VTI >2,5, η αυξημένη ταχύτητα οφείλεται σε αυξημένη ροή και η υποψία της σοβαρής ανεπάρκειας πρέπει να επιβεβαιωθεί ή να αποκλειστεί με διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα. Το τελευταίο είναι η μέθοδος εκλογής για τη διάγνωση, την εκτίμηση της βαρύτητας ενώ στην τριδιάστατη εφαρμογή του χρησιμεύει και για την επιλογή ασθενών για διαδερμική σύγκλειση.
Η όψιμη εμφάνιση παραβαλβιδικής ανεπάρκειας χωρίς εικόνα ενεργού ενδοκαρδίτιδας δεν είναι συχνή. Παράγοντες κινδύνου είναι η παρουσία ασβέστωσης του δακτυλίου, το ιστορικό ενδοκαρδίτιδας, προηγούμενης ακτινοθεραπείας και φλεγμονώδεις παθήσεις2.
Βιβλιογραφία
1. Lancellotti P, Pibarot P, Chambers J, Edvardsen T, Delgado V, Dulgheru R, Pepi M, Cosyns B, Dweck MR, Garbi M, Magne J, Nieman K, Rosenhek R, Bernard A, Lowenstein J, Vieira ML, Rabischoffsky A, Vyhmeister RH, Zhou X, Zhang Y, Zamorano JL, Habib G. Recommendations for the imaging assessment of prosthetic heart valves: a report from the European Association of Cardiovascular Imaging endorsed by the Chinese Society of Echocardiography, the Inter-American Society of Echocardiography, and the Brazilian Department of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2016 Jun;17(6):589-90. doi: 10.1093/ehjci/jew025. Epub 2016 May 3. PMID: 27143783.
2. Malhotra R, Namasivayam M, Ghoshhajra BB, Passeri JJ, Hoenig PA, Stone JR. Case 36-2020: A 72-Year-Old Woman with Dark Urine and Weakness. N Engl J Med. 2020 Nov 19;383(21):2066-2076. doi: 10.1056/NEJMcpc2027077. PMID: 33207098.