ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ ΧΕΙΡΟΥΡΓΗΘΕΙΣΑΣ ΤΕΤΡΑΛΟΓΙΑΣ FALLOT ΜΕ ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΥΣΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΤΟΥ ΑΟΡΤΙΚΟΥ ΤΟΞΟΥ ΚΑΙ ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ

Ζάχος Παναγιώτης a,b,  Καλέση Άλκηστιςb,   Βασσάκη Μαρία b,  Λιναρδάκης Σαράντος b

a Παιδοκαρδιολογικό Ιατρείο και Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων, Καρδιολογική Κλινική, Γ.Ν. Καρδίτσας

 

b Κέντρο Εκπαίδευσης Ηχωκαρδιολογίας “Δ.Μπελντέκος”, Καρδιολογική Κλινική, Τζάνειο Νοσοκομείο Πειραιά

 

ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ

Πρόκειται για γυναίκα ηλικίας 29 ετών, με ιστορικό χειρουργηθείσας Τετραλογίας Fallot, η οποία προσήλθε στο τμήμα “Συγγενών Καρδιοπαθειών Ενηλίκων” του νοσοκομείου μας για τακτικό καρδιολογικό έλεγχο. Η ασθενής ήταν ασυμπτωματική, ενώ από την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε παρουσία συστολικού φυσήματος. Η μέτρηση της αρτηριακής πίεσης (ΑΠ) ανέδειξε συστολική ΑΠ ίση με 125mmHg και 110mmHg στο δεξιό και το αριστερό άνω άκρο αντίστοιχα. Η διαφορά της συστολικής ΑΠ μεταξύ δεξιού άνω και κάτω άκρου ήταν της τάξεως των 25mmHg. Στο ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) παρουσίαζε αποκλεισμό δεξιού σκέλους και συχνές έκτακτες κοιλιακές συστολές. Υπεβλήθη σε υπερηχογράφημα καρδιάς, το οποίο ανέδειξε μεταξύ άλλων: (1) ήπια διάταση της δεξιάς κοιλίας, με διατηρημένη λειτουργικότητα (video 1,3), (2) αριστερή κοιλία με ικανοποιητική συστολική απόδοση (video 1,2), (3) δεξιό αορτικό τόξο (video 4), (4) ικανοποιητική συστολική διάνοιξη πνευμονικής βαλβίδας με μικρού βαθμού ανεπάρκεια αυτής (video 5) , (5) φυσιολογικών διαστάσεων στέλεχος και σκέλη πνευμονικής αρτηρίας (video 6) και (7) σημαντικού βαθμού στένωση του ισθμού της αορτής (video 7,8 – image 1).

Video 1

Video 2

Video 3

Video 4

Video 5

Video 6

Video 7

Video 8

Εικόνα 1

Η ασθενής υπεβλήθη σε μαγνητική τομογραφία καρδιάς, απ’ όπου επιβεβαιώνεται η παρουσία δεξιού αορτικού τόξου και η παρουσία σημαντικής στένωσης του ισθμού της αορτής, ενώ διαπιστώνεται η ύπαρξη μιας συγγενούς παραλλαγής στην έκφυση των αγγείων του τραχήλου. Πρόκειται για ανώμαλη έκφυση της αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας, η οποία δεν εκφύεται από το αορτικό τόξο ή το εγγύς τμήμα της κατιούσας θωρακικής αορτής, αλλά από τη συνένωση μικρότερων αγγειακών κλάδων (isolated left subclavian artery). Η αορτή στην περιοχή του ισθμού μετρήθηκε από τη μαγνητική τομογραφία 10mm ενώ η κατιούσα θωρακική αορτή στην περιοχή του διαφράγματος μετρήθηκε 15mm.
Παρακάτω παρατίθενται οι εικόνες από τη μαγνητική τομογραφία, όπου απεικονίζεται η παρουσία της στένωση του ισθμού της αορτής, μαζί με τις συνυπάρχουσες ανωμαλίες του αορτικού τόξου (δεξιό αορτικό τόξο και ανώμαλη έκφυση της αριστερής υποκλειδίου αρτηρία):

Η ασθενής παραπέμφθηκε για περαιτέρω έλεγχο με διενέργεια καρδιοαναπνευστικής δοκιμασίας κόπωσης, η οποία δεν ανέδειξε ιδιαίτερα παθολογικά ευρήματα, με την ινότροπη ανταπόκριση να είναι ικανοποιητική. Φυσιολογική ΑΠ καταγράφηκe και στο holter πίεσης 24ώρου. Λόγω της παρουσίας κλίσης πίεσης μεγαλύτερης των 20mmHg μεταξύ άνω και κάτω άκρου που διαπιστώθηκε κατά την κλινική εξέταση, συνεστήθη στην ασθενή η διενέργεια καθετηριασμού, για επεμβατική μέτρηση της κλίσης πίεσης, στα πλαίσια πιθανής επεμβατικής αντιμετώπισης, η οποία εν τέλει δεν πραγματοποιήθηκε λόγω μη επιθυμίας της ίδιας.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Η στένωση του ισθμού της αορτής είναι μια συγγενής πάθηση που υπολογίζεται ότι αποτελεί το 5-8% των συγγενών καρδιοπαθειών, με ποσοστά που ανέρχονται σε 4 περιστατικά ανά 1000 ζώσες γεννήσεις και υπεροχή των άρρενων νεογνών, έναντι των θήλεων. Μπορεί να εμφανιστεί ως μεμονωμένη βλάβη ή να συνυπάρχει με άλλες συγγενείς διαμαρτίες του καρδιαγγειακού, όπως δίπτυχη αορτική βαλβίδας (σε ποσοστό έως και 85%)1,2, υποπλασία του αορτικού τόξου, ανεύρυσμα ανιούσης αορτής, υπερβαλβιδική ή υποβαλβιδική στένωση της αορτής, στένωση της μιτροειδούς βαλβίδας (συμπεριλαμβανομένης και της “δίκην αλεξιπτώτου” μιτροειδούς βαλβίδας), σύνδρομο Shone, μεσοκολπική ή μεσοκοιλιακή επικοινωνία και ανοικτό αρτηριακό πόρο. Έπιπρόσθετα, η στένωση του ισθμού της αορτής συσχετίζεται με τα σύνδρομα Turner και Williams-Beuren. Εξωκαρδιακές αγγειακές ανωμαλίες έχουν, επίσης, αναφερθεί με κυριότερες την ανώμαλη έκφυση της δεξιάς υποκλειδίου αρτηρίας (4-5%), παράπλευρη αρτηριακή κυκλοφορία και εγκεφαλικά ανευρύσματα (10%). Είναι σημαντικό να αναφερθεί ότι, αν και η παρουσία δεξιού αορτικού τόξου σε ασθενείς με τετραλογία Fallot δεν είναι ασύνηθες φαινόμενο (25-30%), η συνύπαρξη τετραλογίας Fallot με στένωση του ισθμού της αορτής αποτελεί σπάνια περίπτωση απόφραξης του χώρου εξόδου αμφοτέρων των κυκλοφοριών, συστηματικής και πνευμονικής.
Το αορτικό τόξο διαιρείται σε 3 τμήματα:
1. Εγγύς τόξο – ανάμεσα στην ανώνυμη και την αριστερή καρωτίδα
2. Άπω τόξο – ανάμεσα στην αριστερή καρωτίδα και αριστερή υποκλείδια
3. Ισθμός – ανάμεσα στην αριστερή υποκλείδια και το βοτάλειο πόρο.
Η στένωση μπορεί να είναι διακριτή, εντοπισμένη ή επιμήκης, με το μήκος της να ποικίλλει από 2–3 mm μέχρι 7–20 mm1,3. Η εν λόγω πάθηση φαίνεται ωστόσο να συνοδεύεται από γενικευμένη αρτηριοπάθεια, δεδομένων των ιστολογικών διαταραχών που παρουσιάζει το αορτικό τοίχωμα στο σημείο της στένωσης, αλλά και της συσχέτισης αυτής με μακροχρόνιες επιπλοκές εκ του καρδιαγγειακού, ακόμη και σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε παρέμβαση4,5,6. Η στένωση συνήθως εντοπίζεται πλησίον του σημείου ένωσης του αρτηριακού πόρου με την αορτή (juxtaductal), αλλά μπορεί να βρίσκεται και εγγύτερα ή περιφερικότερα του σημείου αυτού, ενώ σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να εμφανίζεται έκτοπα (ανιούσα, κατιούσα ή κοιλιακή αορτή). Μεταστενωτικά παρατηρείται συχνά διάταση της κατιούσης αορτής.
Η στένωση του ισθμού της αορτής μπορεί να ανευρίσκεται σε έδαφος υποπλαστικού αορτικού τόξου. Υποπλαστικό θεωρείται ένα τόξο όταν:
1. Διάμετρος εγγύς τόξου <60% της ανιούσας αορτής
2. Διάμετρος άπω τόξου <50% της ανιούσας αορτής
3. Ισθμός <40% της ανιούσας αορτής7

Σοβαρή στένωση του ισθμού της αορτής ορίζεται όταν:
1. Διαφορά ΣΑΠ μεταξύ ανω-κάτω άκρων >20 mmHg ή mean Doppler systolic gradient >20 mmHg
2. Διαφορά ΣΑΠ μεταξύ ανω-κάτω άκρων >10 mmHg ή mean Doppler gradient >10 mmΗg με συνοδό επηρεασμένη συστολική απόδοση αριστερής κοιλίας ή AoR
3. Διαφορά ΣΑΠ μεταξύ ανω-κάτω άκρων >10 mmHg ή mean Doppler gradient >10 mm Hg με συνοδό παράπλευρη αγγείωση8
Να σημειωθεί ότι σε συνυπάρχων σημαντικό ανοικτό βοτάλειο πόρο, η εκτίμηση της βαρύτητας της στένωσης του ισθμού είναι αναξιόπιστη με τον υπέρηχο (υποεκτίμηση) και γι’ αυτό το λόγο απαιτείται επανεκτίμηση μετά από σύγκλειση του βοταλείου ή χρήση άλλων απεικονιστικών τεχνικών, καθώς επίσης και μετρήσεις στο αιμοδυναμικό εργαστήριο8,9.

Ο ρόλος της ηχωκαρδιογραφίας στη διάγνωση και εν σειρά παρακολούθηση ασθενών με Στένωση του Ισθμού της Αορτής
Δεδομένου ότι πρόκειται για μια εξέταση εύκολα προσβάσιμη και ασφαλή, με δυνατότητα αξιολόγησης αιμοδυναμικών παραμέτρων, το διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα αποτελεί εξέταση πρώτης γραμμής για την επιβεβαίωση της διάγνωσης σε ασθενείς με υποψία στένωσης του ισθμού. Η διαθωρακική ηχωκαρδιογραφία παρέχει χρήσιμες πληροφορίες σχετικά με την εντόπιση, τη δομή και την έκταση της στένωσης, τη λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας και την ύπαρξη υπερτροφίας, ενώ αποτελεί πολύτιμο εργαλείο για την εκτίμηση συνυπαρχουσών ανωμαλιών και τη διενέργεια μετρήσεων της αορτής σε διαφορετικά επίπεδα1. Για την εκτίμηση του αορτικού τόξου, της περιοχής του ισθμού, του εγγύς τμήματος της κατιούσης θωρακικής αορτής καθώς επίσης και των εκφυόμενων από το αορτικό τόξο αγγείων γίνεται χρήση των υπερστερνικών τομών. H δισδιάστατη ωστόσο απεικόνιση του σημείου της στένωσης μπορεί να είναι δυσχερής, δεδομένου ότι εξαρτάται από το ακουστικό παράθυρο του ασθενούς καθώς επίσης και από παράγοντες όπως η εμπειρία του απεικονιστή. Ιδίως στους ενήλικες, η εγγύτητα του αριστερού κύριου βρόγχου στον ισθμό της αορτής μπορεί να αποτελέσει αιτία τεχνικών σφαλμάτων (artefact superimposition), δυσχεραίνοντας την απεικόνιση της περιοχής του ισθμού10. Με τη χρωματική απεικόνιση της ροής (έγχρωμο Doppler) μπορεί να αναδειχθεί η ύπαρξη τυρβώδους ροής στο σημείο της στένωσης, ενώ η βαρύτητά της εκτιμάται με τον υπολογισμό της μέσης κλίσης πίεσης με εφαρμογή συνεχούς Doppler στην περιοχή του ισθμού (υπερστερνική τομή). Μέση κλίση πίεσης >20mmHg ορίζει τη σοβαρή στένωση ισθμού της αορτής. Ωστόσο, οι μετρήσεις αυτές φαίνεται πως είναι επισφαλείς και συχνά παρουσιάζουν απόκλιση συγκριτικά με τις επεμβατικά μετρούμενες, τόσο σε ασθενείς χωρίς παρέμβαση όσο και μετεπεμβατικά. Η ύπαρξη εκτεταμένης παράπλευρης κυκλοφορίας μπορεί να οδηγήσει σε υποεκτίμηση της βαρύτητας της στένωσης του ισθμού με βάση τις Doppler μετρήσεις. Από την άλλη, ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε παρέμβαση, τόσο χειρουργική όσο και επεμβατική, με τοποθέτηση ενδοπρόθεσης (stent), μπορεί να παρουσιάζουν υψηλές ταχύτητες και κλίση πίεσης, ακόμη και επί απουσίας σημαντικής επαναστένωσης, λόγω μειωμένης ενδοτικότητας της αορτής καθώς επίσης και λόγω επίδρασης του φαινομένου ανάκτησης πίεσης (pressure-recovery phenomenon), με υπερεκτίμηση της βαρύτητας της στένωσης. Η παρουσία του χαρακτηριστικού μοτίβου της διαστολικής ροής (diastolic tail) στην κατιούσα θωρακική αορτή (image 2), καθώς επίσης και η κυρίαρχη διαστολική προς τα πρόσω ροή στην κοιλιακή αορτή (image 3) φαίνεται ότι αποτελούν απεικονιστικά σημεία που συνηγορούν υπέρ σημαντικής στένωσης του ισθμού της αορτής, ενώ αξιολογούνται και σε περίπτωση ασθενών που έχουν υποβληθεί σε παρέμβαση, ως σημεία σημαντικής επαναστένωσης11. Επιπρόσθετα υπερηχογραφικά ευρήματα δηλωτικά σημαντικής στένωσης αποτελούν το συνεχές σήμα Doppler στην κοιλιακή αορτή, μέγιστη διαστολική ταχύτητα ≥193 cm/s, καθώς και λόγος διαστολικής προς συστολική ταχύτητα (DV/SV) ≥0.53, με τους δύο τελευταίους δείκτες να υποδηλώνουν σοβαρή στένωση με υψηλή ευαισθησία και ειδικότητα (σύγκριτικά με τη μαγνητική τομογραφία καρδιάς). Μετά την διόρθωση της στένωσης του ισθμού, η διαστολική ουρά μπορεί να βελτιωθεί σε αντίθεση με την συνεχή ροή στην κοιλιακή αορτή, η οποία και υποδηλώνει πτωχή πρόγνωση7. Η διοισοφάγειος ηχωκαρδιογραφία, παρά το γεγονός ότι υπερτερεί της διαθωρακικής στην απεικόνιση της κατιούσης αορτής, δεν αποτελεί εξέταση εκλογής εξαιτίας των δυσκολιών που παρουσιάζει η απεικόνιση του ισθμού της αορτής, αλλά και λόγω του επεμβατικού της χαρακτήρα2,12.

 

Η συμβολή των υπολοίπων απεικονιστικών μεθόδων στη διάγνωση και εν σειρά παρακολούθηση ασθενών με στένωση του ισθμού της αορτής

⦁ ΜΑΓΝΗΤΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ ΚΑΡΔΙΑΣ

Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς (CMR) αποτελεί μαζί με την αξονική τομογραφία καρδιάς (CCT) μια από τις πιο αξιόπιστες απεικονιστικές τεχνικές για τη μη επεμβατική διάγνωση και διαχρονική παρακολούθηση ασθενών με στένωση του ισθμού. Η μαγνητική τομογραφία υπερτερεί έναντι της αξονικής λόγω της απουσίας ιονίζουσας ακτινοβολίας, γεγονός που την καθιστά καταλληλότερη για την εν σειρά παρακολούθηση των ασθενών αυτών. Η τρισδιάστατη μαγνητική αγγειογραφία με χορήγηση γαδολινίου ως παράγοντα αντίθεσης επιτρέπει λεπτομερή απεικόνιση της μορφολογίας της αορτής καθώς και του δικτύου παράπλευρων αγγείων2,13. Η μέτρηση των διαστάσεων της αορτής συνήθως δεν επαρκεί για την εκτίμηση του βαθμού της στένωσης, δεδομένου του γεγονότος ότι η αιμοδυναμική επίδραση αυτής επηρεάζεται από την αλληλεπίδραση διαφόρων παραμέτρων όπως η γεωμετρία της αορτής, η μηχανική του αγγειακού τοιχώματος και η λειτουργικότητα της αριστερής κοιλίας14,15. Ωστόσο, ένας ευρέως χρησιμοποιούμενος και αξιόπιστος δείκτης είναι ο CoAi, ο οποίος ορίζεται ως ο λόγος της επιφάνειας του ισθμού στην περιοχή της στένωσης προς την επιφάνεια του αυλού της κατιούσης αορτής στο επίπεδο του διαφράγματος, με μια τιμή <0.25 να είναι δηλωτική σοβαρής στένωσης του ισθμού της αορτής. Η εκτίμηση των αιμοδυναμικών παραμέτρων με τη μαγνητική τομογραφία καρδιάς φαίνεται πως παρουσιάζει καλή συσχέτιση με τις αιμοδυναμικές παραμέτρους που μετρούνται με καρδιακό καθετηριασμό. Παρά το γεγονός ότι δεν υπάρχει έκθεση σε ακτινοβολία κατά τη διάρκεια της εξέτασης, η εξέταση υπόκειται σε περιορισμούς στη χρήση της λόγω των μεγάλων χρόνων λήψης των εικόνων και της ανάγκης για καλή συνεργασία του ασθενούς με συγκράτηση της αναπνοής. Το γεγονός αυτό καθιστά τη διενέργεια της δυσχερή, ιδίως στους παιδιατρικούς ασθενείς καθώς και σε άτομα με κλειστοφοβία, όπου μπορεί να χρειαστεί ακόμη και η διενέργειά της υπό γενική αναισθησία. Επιπλέον, η ύπαρξη μεταλλικών stent μπορεί να προκαλέσει τεχνικά σφάλματα (artefacts) που δυσχεραίνουν τη μετεπεμβατική εκτίμηση.

ΑΞΟΝΙΚΗ ΤΟΜΟΓΡΑΦΙΑ ΚΑΡΔΙΑΣ


Η αξονική τομογραφία καρδιάς επιτρέπει την απεικόνιση ενδοκαρδιακών και εξωκαρδιακών δομών με υψηλή χωρική διακριτική ικανότητα, ενώ δίνει τη δυνατότητα δισδιάστατης και τρισδιάστασης ανασύνθεσης των αγγειακών δομών (2D & 3D reconstruction imaging). Η συσσωρευτική δόση ακτινοβολίας από επαναλαμβανόμενες απεικονίσεις, ιδίως στον παιδιατρικό πληθυσμό, αποτελούσε ανέκαθεν το βασικό μειονέκτημα της εξέτασης. Η ευρεία χρήση των σύγχρονων αξονικών τομογράφων πολλαπλών τομών με ειδικούς αλγορίθμους ανασύνθεσης των εικόνων έχει οδηγήσει σε μείωση της προσλαμβανόμενης από τον ασθενή δόσης ακτινοβολίας ακόμη και σε τιμές μικρότερες του 1mSv. Επιπλέον, οι αξονικοί τομογράφοι δίνουν τη δυνατότητα ογκομετρικής λήψης των δεδομένων σε ένα ή και πολλαπλούς καρδιακούς κύκλους, μειώνοντας τεχνικά σφάλματα λόγω της κίνησης (motion artefacts) καθώς και την ανάγκη συγκράτησης της αναπνοής2,16. Βασικό μειονέκτημα της εν λόγω τεχνικής αποτελεί η αδυναμία εκτίμησης αιμοδυναμικών παραμέτρων όπως η κλίση πίεσης κατά μήκος της στένωσης. Επιπλέον τα χορηγούμενα για τη διενέργεια της εξέτασης ιωδιούχα σκιαγραφικά έχουν συσχετιστεί με εμφάνιση νεφροπάθειας (contrast induced nephropathy).

Κατευθυντήριες οδηγίες σχετικά με την απεικόνιση στη Στένωση του Ισθμού της Αορτής

Η ηχωκαρδιογραφία παρέχει χρήσιμες πληροφορίες σχετικά με την ακριβή εντόπιση, τη δομή και την έκταση της στένωσης ενώ συμβάλλει και στην εκτίμηση των συνυπαρχουσών ανωμαλιών. Η εκτίμηση ωστόσο της βαρύτητας της στένωσης του ισθμού της αορτής με τη χρήση της Doppler υπερηχογραφίας θεωρείται σύμφωνα με τις νεότερες κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας για τη «Διαχείριση των Ενηλίκων με Συγγενείς Καρδιοπάθειες» επισφαλής1. Παρόλα αυτά, ο διαθωρακικός υπέρηχος καρδιάς αποτελεί το βασικό εργαλείο για την αρχική διάγνωση, εκτίμηση της βαρύτητας και τακτική παρακολούθηση ασθενών με ισθμική στένωση.
Η Μαγνητική Τομογραφία Καρδιάς (CMR) και η Αξονική Τομογραφία Καρδιάς (CCT), συμπεριλαμβανομένης και της τρισδιάστατης ανασύνθεσης (3D reconstruction) αποτελούν, σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες απεικονιστικές μεθόδους εκλογής για την αξιολόγηση ολόκληρης της αορτής σε εφήβους και ενήλικες ασθενείς1. Αμφότερες απεικονίζουν την ακριβή θέση, την έκταση και το βαθμό της στένωσης, το αορτικό τόξο με τα αγγεία της κεφαλής και του τραχήλου, τα τμήματα της αορτής εγγύτερα και απώτερα της στένωσης καθώς επίσης και το δίκτυο των παράπλευρων αγγείων. Επιπλέον και οι δύο μέθοδοι προτείνονται ως κατάλληλες για την ανίχνευση επιπλοκών όπως ανευρύσματα, ψευδοανευρύσματα, επαναστενώσεις ή υπολειπόμενες στενώσεις.

 

Key Learning Points


⦁ Η έγκαιρη διάγνωση της παρουσίας στένωσης του ισθμού της αορτής, ει δυνατόν προγεννητικά, με τη χρήση του εμβρυϊκού υπερηχογραφήματος καρδιάς σε επιλεγμένους ασθενείς υψηλής υποψίας, είναι καθοριστικής σημασίας για την άμεση και σωστότερη αντιμετώπιση των νεογνών αυτών.
⦁ Ο ρόλος του υπερήχου καρδιάς στην πρωταρχική εκτίμηση ασθενών με υποψία στένωσης του ισθμού είναι σημαντικός, καθώς αποτελεί πρώτης γραμμής απεικονιστική τεχνική, η οποία θα επιβεβαιώσει τη διάγνωση στο μεγαλύτερο ποσοστό των περιπτώσεων, ενώ θα συμβάλλει στην ανίχνευση τυχόν συνυπαρχουσών ανωμαλιών.
⦁ Η ποσοτικοποίηση της βαρύτητας της στένωσης με τη Doppler υπερηχογραφία θεωρείται επισφαλής. Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς φαίνεται ότι υπερτερεί ως προς αυτό, διότι πέραν των απεικονιστικών δεδομένων που μας παρέχει, δίνει τη δυνατότητα εκτίμησης αιμοδυναμικών παραμέτρων σημαντικών για την ποσοτικοποίηση.
⦁ Η μαγνητική τομογραφία καρδιάς, λόγω του αυξημένου χρόνου λήψης των εικόνων απαιτεί καλή συνεργασία του ασθενούς, γεγονός που δυσχεραίνει τη χρήση της σε παιδιατρικούς ασθενείς.
⦁ Με τη χρήση σύγχρονων πρωτοκόλλων και των νεότερης γενιάς πολυτομικών αξονικών τομογράφων έχει καταστεί εφικτή η λήψη ογκομετρικών δεδομένων σε έναν ή σε πολλαπλούς καρδιακούς κύκλους, μειώνοντας σημαντικά την προσλαμβανόμενη από τον ασθενή ακτινοβολία και την παρουσία τεχνικών σφαλμάτων.
⦁ Η καλή γνώση των δυνατοτήτων και των περιορισμών της κάθε μεθόδου είναι σημαντική για την ορθή επιλογή της κατάλληλης απεικονιστικής εξέτασης ανάλογα με τα δεδομένα που θα πρέπει κάθε φορά να εκτιμηθούν.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΚΕΣ ΑΝΑΦΟΡΕΣ


1. Baumgartner H, De Backer J, Babu Narayan S V, Budts W, Chessa M. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease The Task Force for the management of adult congenital heart disease of the European Society of Cardiology ( ESC ). 2020:1-83. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554
2. Dijkema EJ, Leiner T, Grotenhuis HB, Wilhelmina U. Diagnosis , imaging and clinical management of aortic coarctation. 2017;(Lv):1148-1155. doi:10.1136/heartjnl-2017-311173
3. Karaosmanoglu AD, Deedar R, Khawaja A, Ad K, Rda K. CT and MRI of Aortic Coarctation: Pre- and Postsurgical Findings. 2015;(March). doi:10.2214/AJR.14.12529
4. Brown ML, Burkhart HM, Connoli HM, et al. Coarctation of the Aorta Lifelong Surveillance Is Mandatory Following Surgical Repair. 2013;62(11). doi:10.1016/j.jacc.2013.06.016
5. Suárez de Lezo J, Romero M, Pan M, et al. Stent Repair for Complex. 2015;8(10). doi:10.1016/j.jcin.2015.05.018
6. Price JD, Lapar DJ, Price JD. The Challenges of Redo Aortic Coarctation Repair in Adults. 2019:2-7.
7. Carr M, Carr M, Bch MB, Curtis S, Mb H, Frcp C. Congenital left-sided heart obstruction. :23-36.
8. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA / ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease A Report of the American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines.; 2018. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
9. Salvo G Di, Miller O, Narayan SB, et al. Imaging the adult with congenital heart disease : a multimodality imaging approach — position paper from the EACVI. 2018:1077-1098. doi:10.1093/ehjci/jey102
10. Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF. Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease.; 2018.
11. Gach P, Dabadie A, Sorensen C, et al. Multimodality imaging of aortic coarctation : From the fetus to the adolescent. Diagn Interv Imaging. 2016;97(5):581-590. doi:10.1016/j.diii.2016.03.006
12. Puchalski MD, Lui GK, Miller-hance WC, et al. Guidelines for Performing a Comprehensive Transesophageal Echocardiographic Examination in Children and All Patients with Congenital Heart Disease : Recommendations from the American Society of Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2018;32(2):173-215. doi:10.1016/j.echo.2018.08.016
13. Shepherd B, Abbas A, Mcparland P, et al. MRI in adult patients with aortic coarctation : diagnosis and follow-up. Clin Radiol. 2015;70(4):433-445. doi:10.1016/j.crad.2014.12.005
14. Ganigara M, Doshi A, Naimi I, Mahadevaiah GP, Buddhe S. Preoperative Physiology , Imaging , and Management of Coarctation of Aorta in Children. 2019. doi:10.1177/1089253219873004
15. Nielsen JC, Powell AJ, Gauvreau K, Marcus EN. Magnetic Resonance Imaging Predictors of Coarctation Severity. 2015:622-629. doi:10.1161/01.CIR.0000154549.53684.64
16. Holloway BJ, Rosewarne D, Jones RG. Imaging of thoracic aortic disease. 2011;84. doi:10.1259/bjr/30655825

ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΠΟΛΛΑΠΛΗΣ ΕΠΙΛΟΓΗΣ


1. Ποιο από τα παρακάτω είναι σωστό όσον αφορά στην ηχωκαρδιογραφική εκτίμηση της στένωσης του ισθμού της αορτής;
⦁ Μέση κλίση πίεσης >20mmHg είναι δηλωτική σοβαρής στένωσης ισθμού αορτής
⦁ Μέγιστη κλίση πίεσης >20mmHg είναι δηλωτική σοβαρής στένωσης ισθμού αορτής
⦁ Η στένωση ισθμού της αορτής προκαλεί κατά κανόνα διάταση της δεξιάς κοιλίας σε ενήλικες ασθενείς
⦁ Η παρουσία τυρβώδους ροής στην περιοχή της στένωσης αποτελεί τον πιο αξιόπιστο δείκτη βαρύτητας της στένωσης
Σωστή απάντηση: a

2. Ποιο από τα παρακάτω είναι λάθος;
⦁ Η συνύπαρξη Τετραλογίας Fallot με στένωση του ισθμού της αορτής αποτελεί σπάνια περίπτωση
⦁ Η εγγύτητα του αριστερού κύριου βρόγχου στον ισθμό της αορτής μπορεί να αποτελέσει αιτία τεχνικών σφαλμάτων κατά την ηχωκαρδιογραφική μελέτη
⦁ Η ύπαρξη εκτεταμένης παράπλευρης κυκλοφορίας μπορεί να οδηγήσει σε υπερεκτίμηση της βαρύτητας της στένωσης του ισθμού με βάση τις Doppler μετρήσεις
⦁ Η παρουσία diastolic tail στο σήμα Doppler στην κατιούσα θωρακική αορτή συνηγορεί υπέρ σημαντικής στένωσης του ισθμού της αορτής
Σωστή απάντηση: c


3. Ποιο από τα παρακάτω είναι λάθος;
⦁ Η παρουσία παράπλευρης αγγείωσης εκτιμάται πιο αξιόπιστα με διοισοφάγειο ηχωκαρδιογράφημα
⦁ Η αξονική και η μαγνητική τομογραφία καρδιάς αποτελούν τις μεθόδους εκλογής για την ανίχνευση επιπλοκών όπως ανευρύσματα, ψευδοανευρύσματα, επαναστενώσεις ή υπολειπόμενες στενώσεις
⦁ Τιμή CoAi <0.25 να είναι δηλωτική σοβαρής στένωσης του ισθμού της αορτής
⦁ Υπερεκτίμηση της βαρύτητας της στένωσης μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε παρέμβαση λόγω φαινομένου pressure-recovery
Σωστή απάντηση: a