Δυσλειτουργία προσθετικής αορτικής βαλβίδας

Δ.ΠΑΤΣΟΥΡΑΣ

Γυναίκα ασθενής 64 ετών προσέρχεται για έλεγχο στο εξωτερικό καρδιολογικό ιατρείο. Αναφέρει συμπτώματα δύσπνοιας προσπαθείας λειτουργικού σταδίου ΙΙ κατά ΝΥΗΑ. Το καρδιολογικό της ιστορικό είναι πλούσιο καθώς 20 χρόνια νωρίτερα υποβλήθηκε σε αντικατάσταση αορτικής και μιτροειδούς βαλβίδας λόγω ρευματικής βαλβιδοπάθειας με μεταλλικές βαλβίδες. Πριν από 6 χρόνια υποβλήθηκε σε νέα επέμβαση αντικατάστασης της μιτροειδούς βαλβίδας που δυσλειτουργούσε λόγω ανάπτυξης νέο-ιστού (pannus). Κατά την δεύτερη αυτή επέμβαση υποβλήθηκε επιπλέον σε πλαστική επιδιόρθωση της τριγλώχινας βαλβίδας λόγω σημαντικής ρευματικής ανεπάρκειας ενώ ένα χρόνο αργότερα έγινε εμφύτευση βηματοδότη VVI λόγω πλήρους κολποκοιλιακού αποκλεισμού. Κατά την κλινική εξέταση δεν παρατηρήθηκαν σημεία πνευμονικής ή περιφερικής συμφόρησης, οι μεταλλικοί ήχοι και των δύο βαλβίδων ήταν καλά ακουστοί και το μόνο αξιοσημείωτο εύρημα ήταν συστολικό φύσημα εξώθησης 3/6 ακουστό σε όλο το προκάρδιο. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα ανέδειξε κολπική μαρμαρυγή με προεξάρχοντα βηματοδοτικό ρυθμό στους 65/λεπτό και σπάνιες αυτόχθονες υπερκοιλιακές εκπολώσεις. Από τα εργαστηριακά ευρήματα υπήρχε μόνο μία ήπια μικροκυτταρική αναιμία (αιματοκρίτης 33%) ενώ το ΙΝR ήταν 2,5.

Ακολούθησε διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα. Η αριστερή κοιλία εμφάνιζε ήπια συγκεντρική υπερτροφία με φυσιολογική συστολική λειτουργικότητα (Video 1). 

Οι δίσκοι της προσθετικής μιτροειδούς απεικονίστηκαν ευκρινώς με φυσιολογική διάνοιξη και σύγκλειση, φυσιολογική διαμιτροειδική ταχύτητα και κλίση πίεσης ενώ ο χρόνος υποδιπλασιασμού της πίεσης ήταν βραχύς (Video 2, εικόνα 1).

Κατά την απεικόνιση της αορτικής βαλβίδας ανιχνεύθηκε ελεύθερη κίνηση και των δύο δίσκων χωρίς να καταστεί δυνατή η μέτρηση της γωνίας διάνοιξης και σύγκλεισης, κάτι που είναι σύνηθες για τις μεταλλικές προσθέσεις στην αορτική θέση με το υπερηχοκαρδιογράφημα (Video 3).

Η Doppler μελέτη δεν ανέδειξε την παρουσία αξιοσημείωτης ανεπάρκειας αλλά ευρήματα συμβατά με σοβαρή στένωση της πρόσθεσης (μεγίστη ταχύτητα 3,96 m/sec, μέση κλίση πίεσης 35mmHg, ΑΤ/ΑΤ 0.39, Lvot/AV vti 0.24, δραστικό στόμιο 0.35 cm2, Εικόνα 2).

Ακολούθησε περαιτέρω διερεύνηση με ακτινοσκόπηση. Κατά την εξέταση απεικονίσθηκε συμμετρική διάνοιξη και σύγκλειση και των δύο δίσκων (Video 4).

Μετρώντας την γωνία διάνοιξής τους, αυτή ήταν 64 μοίρες για τον ένα και 65 για τον άλλον, σημαντικά μειωμένη έναντι των 80-85 μοιρών που είναι η φυσιολογική γωνία διάνοιξης των δίσκων μίας δίφυλλης προσθετικής βαλβίδας (Εικόνα 3).

Επιβεβαιώθηκε έτσι η ύπαρξη στένωση μεταλλικής προσθετικής βαλβίδας λόγω μειωμένης γωνίας διάνοιξης των προσθετικών δίσκων.
Επόμενο βήμα στην διερεύνηση ήταν η ανίχνευση της υποκείμενης αιτίας. Η διαφορική διάγνωση περιλαμβάνει τον σχηματισμό θρόμβου ή pannus και η διάκριση παίζει σημαντικό ρόλο για την περαιτέρω αντιμετώπιση. Ακολούθησε διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα. Κατά την μελέτη, η υποβαλβιδική περιοχή της προσθετικής αορτικής δεν κατέστη δυνατόν να απεικονισθεί λόγω ακουστικής σκίασης από την προσθετική της μιτροειδούς (Video 5).

Η διδιάστατη μελέτη δεν απεικόνισε παθολογικά ευρήματα. Ακολούθησε τριδιάστατη απεικόνιση. Κατά την τριδιάστατη απεικόνιση ανιχνεύθηκε ευκίνητο μόρφωμα στην περιοχή του αριστερού κόλπου του Valsalva (Video 6).

Η πολυεπίπεδη ανάλυση των τριδιάστατων δεδομένων επιβεβαίωσε την παρουσία ευκίνητου μορφώματος στην περιοχή του αριστερού στεφανιαίου κόλπου με μικρότερη ηχωγένεια από των παρακειμένων ιστών (Video 7, εικόνα 4).

Επιπρόσθετα, στην περιοχή του μη στεφανιαίου κόλπου, απεικονίσθηκε σχηματισμός με έντονη ηχωγένεια προσφυόμενος στην αορτική επιφάνεια του προσθετικού δακτυλίου (Video 8).

Τέθηκε η διάγνωση σοβαρή στένωση προσθετικής αορτής με μειωμένη κινητικότητα προσθετικών δίσκων λόγω ανάπτυξης pannus και παρουσία θρόμβου. Στην ασθενή συστάθηκε η εισαγωγή για μεγιστοποίηση της αντιπηκτικής αγωγής με προσθήκη ηπαρίνης, παρακολούθηση της αιμοδυναμικής ανταπόκρισης και πιθανή καρδιοχειρουργική ανταπόκριση αλλά αυτή αρνήθηκε οποιαδήποτε περαιτέρω αντιμετώπιση.

Συζήτηση

Η εκτίμηση αυξημένων διαβαλβιδικών ταχυτήτων μέσω μεταλλικής προσθετικής βαλβίδας στην αορτική θέση χρήζει συστηματικής διερεύνησης. Στοιχεία που συνηγορούν υπέρ της ύπαρξης σοβαρής στένωσης, εκτός από την υψηλή ταχύτητα και την μέση κλίση πίεσης είναι: η αρχική καμπυλότητα του φασματικού Doppler με λόγο ΑΤ/ΕΤ >0.37, ο λόγος των ολοκληρωμάτων LVOT/AV <0.25 και δραστικό στόμιο <0.8 cm2.
Η ακριβής εκτίμηση της κινητικότητας των προσθετικών δίσκων είναι τις περισσότερες φορές αδύνατο να εκτιμηθεί με το υπερηχοκαρδιογράφημα και απαιτεί ακτινοσκόπηση. Η τελευταία μπορεί αξιόπιστα να αναδείξει μειωμένη κινητικότητα ενός ή δύο δίσκων (Video 9) 

και να επιτρέψει την ακριβή μέτρηση της γωνίας διάνοιξης και σύγκλεισης. Από την άλλη, δεν μπορεί να αναδείξει το αίτιο της δυσλειτουργίας.
Το διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα χρησιμοποιείται για να αναδείξει την υποκείμενη παθολογία, καθώς από αυτήν θα εξαρτηθεί η περαιτέρω αντιμετώπιση του ασθενούς. Το γεγονός πως τα μεταλλικά στοιχεία της βαλβίδας βρίσκονται σχεδόν πάντοτε κάθετα στην υπερηχοκαρδιογραφική δέσμη μειώνει την διαγνωστική ικανότητα. Η τριδιάστατη υπερηχοκαρδιογραφία, αν και υστερεί σε διακριτική ικανότητα, υπερέχει σε προσανατολισμό στον χώρο δίνοντας την δυνατότητα πιο εμπεριστατωμένης ανάλυσης με την μέθοδο της πολυεπίπεδης απεικόνισης.
Κατά κανόνα οι θρόμβοι είναι υποηχωικοί σχηματισμοί και αναδεικνύονται ευκολότερα. Αντίθετα το pannus είναι πιο δισδιάκριτο καθώς έχει παρόμοια ηχωγένεια με τα παρακείμενα προσθετικά στοιχεία και αναπτύσσεται στον προσθετικό δακτύλιο στην εσωτερική επιφάνεια της βαλβίδας.
Η αξονική τομογραφία καρδιάς είναι μία τεχνική που έχει κάνει άλματα και μπορεί να βοηθήσει περαιτέρω στη διερεύνηση αυτών των περιστατικών όταν υπάρχει ακόμα αμφιβολία για τη διάγνωση. Δομές με ένταση σήματος <200 HO συνηγορούν υπέρ θρόμβου ενώ όταν η ένταση είναι μεγαλύτερη υπέρ pannus.

Βιβλιογραφία
Lancellotti P, Pibarot P, Chambers J, Edvardsen T, Delgado V, Dulgheru R, Pepi M, Cosyns B, Dweck MR, Garbi M, Magne J, Nieman K, Rosenhek R, Bernard A, Lowenstein J, Vieira ML, Rabischoffsky A, Vyhmeister RH, Zhou X, Zhang Y, Zamorano JL, Habib G. Recommendations for the imaging assessment of prosthetic heart valves: a report from the European Association of Cardiovascular Imaging endorsed by the Chinese Society of Echocardiography, the Inter-American Society of Echocardiography, and the Brazilian Department of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2016 Jun;17(6):589-90. doi: 10.1093/ehjci/jew025. Epub 2016 May 3. PMID: 27143783.

Λεζάντες εικόνων και Video

Video 1: Παραστερνική τομή στον μακρύ άξονα (Α) και κορυφαία τομή 4 κοιλοτήτων (Β) που δείχνουν φυσιολογική συστολική λειτουργικότητα αριστερής κοιλίας.
Video 2: Διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα σε τροποποιημένη τομή 4 κοιλοτήτων με μεγέθυνση στην προσθετική μιτροειδούς. Είναι εμφανής η φυσιολογική κινητικότητα των προσθετικών δίσκων στη συστολή και την διαστολή.
Εικόνα 1: Συνεχές Doppler δια της προσθετικής μιτροειδούς. Φυσιολογική ταχύτητα με μέση κλίση πίεσης mmHg και βραχύ χρόνο υποδιπλασιασμού της πίεσης
Video 3: Παραστερνική τομή κατά τον επιμήκη άξονα. Είναι εμφανής η ελεύθερη κίνηση των προσθετικών δίσκων, χωρίς δυνατότητα να υπολογισθεί η γωνία διάνοιξης και σύγκλεισης.
Εικόνα 2: Μέτρηση της διαμέτρου του χώρου της αριστερής κοιλίας, στο εγγύτερο όριο της πρόσφυσης της προσθετικής βαλβίδας (Α). Η διαπροσθετική ταχύτητα και η μέση κλίση πίεσης είναι αυξημένες ενώ η επιτάχυνσης της ροής καμπυλωτή (Β) με παρατεταμένο λόγο ΑΤ/ΕΤ. Η μέτρηση της ταχύτητας του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας πρέπει να γίνεται αμέσως εγγύτερα της προστενωτικής επιτάχυνσης όπου δεν υπάρχει διεύρυνση του φασματικού σήματος (Γ).

Video 4: Ακτινοσκοπική εικόνα που δείχνει την κίνηση των δύο δίσκων. Αν και κινούνται ελεύθερα, η γωνία διάνοιξης είναι εμφανώς μικρότερη των 80-85 μοιρών που είναι οι φυσιολογικές για μία βαλβίδα διπλού δίσκου.
Εικόνα 3: Μέτρηση της γωνίας διάνοιξης των προσθετικών δίσκων.
Video 5: Διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα 2 διαστάσεων σε άνω οισοφαγική θέση και τομή 3 κοιλοτήτων. Δυσχερής απεικόνιση της προσθετικής αορτής λόγω ακουστικής σκίασης από την προσθετική μιτροειδούς.
Video 6: Τρισδιάστατη απεικόνιση της βαλβίδας από την αορτική θέση. Ευκίνητο μόρφωμα απεικονίζεται την περιοχή του αριστερού κόπου του Valsalva (ώρα 3). Απεικόνιση είναι πτωχή λόγω της έντονης ακουστικής σκίασης από τα προσθετικά στοιχεία.
Video 7: Πολυεπίπεδη απεικόνιση – το οβελιαίο (πράσινο, επάνω αριστερά), μετωπιαίο (κόκκινο, επάνω δεξιά) και εγκάρσιο επίπεδο τέμνουν την περιοχή του μορφώματος στον αριστερό κόλπο του Valsalva αναδεικνύοντας την μορφή, το μήκος, την ηχωγένεια και την κινητικότητά του. Τα παραπάνω στοιχεία συνηγορούν με παρουσία θρόμβου.
Εικόνα 4: Ακίνητη εικόνα του μορφώματος που απεικονίζεται στο Video 7 (βέλος).
Video 8: Πολυεπίπεδη απεικόνιση – το οβελιαίο (πράσινο, επάνω αριστερά), μετωπιαίο (κόκκινο, επάνω δεξιά) και εγκάρσιο επίπεδο τέμνουν την περιοχή ενός έντονα ηχωγενούς μορφώματος στον μη στεφανιαίο κόλπο του Valsalva που είναι έντονα ηχωγενές, ακίνητο, εξορμάται από τον προσθετικό δακτύλιο και συμβαδίζει με παρουσία pannus.
Video 9: Ακτινοσκόπηση από άλλο περιστατικό που δείχνει την μειωμένη κινητικότητα ενός εκ των δύο δίσκων προσθετικής αορτικής βαλβίδας.