8.3β Torrential TR

Συζήτηση

Η περιγραφείσα περίπτωση αφορά ασθενή με πολύ σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας που σύμφωνα με το νεώτερο προταθέν σχήμα, το οποίο διακρίνει τη σοβαρή ανεπάρκεια σε 3 κατηγορίες (σοβαρή, μαζική, κατακλυσμιαία), χαρακτηρίζεται ως κατακλυσμιαία (torrential)1. Συνδυάζει τα συνήθη αίτια δευτεροπαθούς ανεπάρκειας τριγλώχινας, δηλαδή βαλβιδοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας με πνευμονική υπέρταση και κολπική αιτιολογίας ανεπάρκεια της βαλβίδας λόγω κολπικής μαρμαρυγής2. Η κολπικής αιτιολογίας ανεπάρκεια των κολποκοιλιακών βαλβίδων είναι συχνότερα κλινικά σημαντική σε καρδιακή ανεπάρκεια με διατηρημένο κλάσμα εξώθησης3, ο συνδυασμός της ανεπάρκειας και των δύο βαλβίδων επηρεάζει σημαντικά την πρόγνωση ειδικά σε ασθενείς με ελαττωμένο κλάσμα εξώθησης4, ενώ η ανεπάρκεια της τριγλώχινας μετατρέπει μία αντιρροπούμενη καρδιακή ανεπάρκεια σε νόσο τελικού σταδίου5.
Τα διουρητικά είναι αρχικά αποτελεσματικά στην αντιμετώπιση της ανεπάρκειας τριγλώχινας, αλλά «κρύβουν» τη δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας5,6. Όταν αυτή συμβεί προκαλείται μεγάλη αύξηση της πίεσης του δεξιού κόλπου και ο ασθενής μπαίνει σε ένα φαύλο κύκλο με επιδείνωση της ανεπάρκειας της τριγλώχινας και δημιουργία καρδιονεφρικού συνδρόμου με νεφρική ανεπάρκεια. Η νεφρική βλάβη σχετίζεται εκτός από τους κοινούς μηχανισμούς ίνωσης καρδιάς και νεφρών7 και με αιμοδυναμικούς παράγοντες με σημαντικότερο την αύξηση της πίεσης στις νεφρικές φλέβες. Επιπλέον μπορεί να δημιουργηθεί ηπατοπάθεια με χολόσταση, ασκίτης, υπερσπληνισμός κ.α.6.
Η σοβαρή ανεπάρκεια της τριγλώχινας μπορεί να είναι αρκετά καλά ανεκτή σε νέους. Υπάρχει εξίσωση των πιέσεων μεταξύ πνευμονικής αρτηρίας, δεξιάς κοιλίας και δεξιού κόλπου θυμίζοντας τη φυσιολογία της «επέμβασης Fontan με συστηματική αριστερή κοιλία».
Η αυξημένη πνευμονική πίεση λόγω αύξησης των πνευμονικών αντιστάσεων με την ηλικία, αλλά στην περίπτωση μας και λόγω καρδιακής ανεπάρκειας με διατηρημένο κλάσμα εξώθησης προσομοιάζει με τη φυσιολογία της «failing Fontan»8. Να σημειωθεί ότι σε σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας η διαστολικής επιπέδωση του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, το οποίο μοιράζονται οι δύο κοιλίες, προκαλεί επιπρόσθετη διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας.
Δεν υπάρχει δυνατότητα χειρουργικής επέμβασης σε τόσο σοβαρές περιπτώσεις γιατί η τοποθέτηση δακτυλίου στην τριγλώχινα θα αυξήσει το μεταφορτίο της δεξιάς κοιλίας δημιουργώντας σύνδρομο χαμηλής παροχής9, το οποίο είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπιστεί με δεδομένο ότι στην δεξιά κυκλοφορία δεν υπάρχει περιεγχειρητικά η «εύκολη» επιλογή της ενδοαορτικής αντλίας που υπάρχει στις παθησεις της αριστερής κοιλίας. Η συντηρητική αντιμετώπιση με τιτλοποίηση προς τα πάνω των διουρητικών και αιμοκάθαρση είναι η συνήθης πορεία, ενώ η πρόγνωση αυτών των ασθενών είναι κακή10. Η πρωιμότερη διάγνωση και αντιμετώπιση μπορεί να αποτρέψει τη μετάπτωση σε τελικού σταδίου νόσο2, 11. Ενδεχομένως στο μέλλον η δυναμική εκπαίδευση της δεξιάς κοιλίας με συνδυασμό εντατικοποιημένης φαρμακευτικής αγωγής και προοδευτικών διαδερμικών παρεμβάσεων στις γλωχίνες ή/και στο δακτύλιο της τριγλώχινας να αποτελέσει λύση σε επιλεγμένες περιπτώσεις11.

1. Hahn RT, Zamorano JL. The need for a new tricuspid regurgitation grading scheme. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2017 Dec 1;18(12):1342-1343.
2. Taramasso M, Gavazzoni M, Pozzoli A, Dreyfus GD, Bolling SF, George I, Kapos I, Tanner FC, Zuber M, Maisano F, Hahn RT. Tricuspid Regurgitation: Predicting the Need for Intervention, Procedural Success, and Recurrence of Disease. JACC Cardiovasc Imaging. 2019 Apr;12(4):605-621.
3. Deferm S, Bertrand PB, Verbrugge FH, Verhaert D, Rega F, Thomas JD, Vandervoort PM. Atrial Functional Mitral Regurgitation: JACC Review Topic of the Week. J Am Coll Cardiol. 2019 May 21;73(19):2465-2476.
4. Bartko PE, Arfsten H, Heitzinger G, Pavo N, Winter MP, Toma A, Strunk G, Hengstenberg C, Hülsmann M, Goliasch G. Natural history of bivalvular functional regurgitation. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2019 May 1;20(5):565-573.
5. Asmarats L, Taramasso M, Rodés-Cabau J. Tricuspid valve disease: diagnosis, prognosis and management of a rapidly evolving field. Nat Rev Cardiol. 2019 Sep;16(9):538-554.
6. Agricola E, Marini C, Stella S, Monello A, Fisicaro A, Tufaro V, Slavich M, Oppizzi M, Castiglioni A, Cappelletti A, Margonato A. Effects of functional tricuspid regurgitation on renal function and long-term prognosis in patients with heart failure. J Cardiovasc Med (Hagerstown). 2017 Feb;18(2):60-68.
7. Zannad F, Rossignol P. Cardiorenal Syndrome Revisited. Circulation. 2018 Aug 28;138(9):929-944.
8. Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, Heying R, Ganame J, Budts W, La Gerche A, Gorenflo M. The Fontan circulation: who controls cardiac output? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010 Mar;10(3):428-33.
9. Axtell AL, Bhambhani V, Moonsamy P, Healy EW, Picard MH, Sundt TM 3rd, Wasfy JH. Surgery Does Not Improve Survival in Patients With Isolated Severe Tricuspid Regurgitation. J Am Coll Cardiol. 2019 Aug 13;74(6):715-725.
10. Prihadi EA, van der Bijl P, Gursoy E, Abou R, Mara Vollema E, Hahn RT, Stone GW, Leon MB, Ajmone Marsan N, Delgado V, Bax JJ. Development of significant tricuspid regurgitation over time and prognostic implications: new insights into natural history. Eur Heart J. 2018 Oct 14;39(39):3574-3581.
11. Chang CC, Veen KM, Hahn RT, Bogers AJJC, Latib A, Oei FBS, Abdelghani M, Modolo R, Ho SY, Abdel-Wahab M, Fattouch K, Bosmans J, Caliskan K, Taramasso M, Serruys PW, Bax JJ, van Mieghem NMDA, Takkenberg JJM, Lurz P, Modine T, Soliman O. Uncertainties and challenges in surgical and transcatheter tricuspid valve therapy: a state-of-the-art expert review. Eur Heart J. 2020 May 21;41(20):1932-1940.