Παθήσεις Τριγλώχινας

Ξενάκης Κωνσταντίνος, MD, PhD


Περίπτωση 2

Μορφολογία βαλβίδας και αίτια δυσλειτουργίας δεξιάς κοιλίας σε σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας

Video 1. Πρώτο υπερηχογράφημα κατά την εισαγωγή. Ασθενής με έντονη δύσπνοια και συστολική πίεση πνευμονικής αρτηρίας 130 mmHg. Διακρίνεται ανεπάρκεια τριγλώχινας με vena contracta ενδεικτική σοβαρής το μέγιστο και όχι πολύ σοβαρής ανεπάρκειας, αλλά σημαντικός όγκος παλινδρόμησης. Για να χαρακτηριστεί σοβαρή μία ανεπάρκεια τριγλώχινας απαιτείται VC > 7 mm, EROA >0,4 cm2  και Rvol > 45 ml (μικρότερος από τη μιτροειδή βαλβίδα, λόγω χαμηλότερης οδηγού πίεσης). Σε περίπτωση σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης μεγαλύτερος όγκος παλινδρομεί από ένα συγκεκριμένης διαμέτρου στόμιο παλινδρόμησης.

Video 2. Δεύτερη εξέταση. Διοσοφαγικό υπερηχογράφημα 3 ημέρες μετά. Διακρίνεται στο κέντρο η μιτροειδής βαλβιδα σε χειρουργική προβολή με ρήξη τενόντιας χορδής από το σύστημα του προσθιοπλαγίου θηλοειδούς μυός (όριο Ρ1Ρ2-PM1 κατά τροποποιημένη ταξινόμηση Duran). Υπάρχει ασβέστωση του μιτροειδικού δακτυλίου. Στο άνω μέρος της οθόνης είναι στο κέντρο η αορτική και δεξιά η τριγλώχινα βαλβίδα. Το παχύ μεσοκολπικό διάφραγμα χωρίζει μεταξύ τους τις 2 κολποκοιλιακές βαλβίδες.

Video 3  και εικόνα 1. Σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας με διεπίπεδη μέτρηση της vena contracta 12 mm (8 X 16 mm). Σύμφωνα με το σχήμα ποσοτικοποίησης που έχει προταθεί η σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας χωρίζεται σε 3 κατηγορίες. Ανάλογα με τη διάμετρο της διεπίπεδης (biplane) vena contracta (VC) η ανεπάρκεια τριγλώχινας χαρακτηρίζεται σοβαρή σε VC μεταξύ 8-13  mm, μαζική  σε VC 14-20 mm και κατακλυσμιαία σε  VC ≥ 21 mm (σχήμα 1).  Στη παρούσα εξέταση η συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας μετρήθηκε 70 mmg.  

Σχήμα 1. Προταθέν σχήμα ποσοτικοποίησης της ανεπάρκειας τριγλώχινας σε 5 βαθμίδες, περιορισμοί αυτού, δυνατότητα πρόβλεψης κατηγοριών αιτίων ανεπάρκειας τριγλώχινας με χειρότερη ή καλύτερη πρόγνωση (κόκκινο ή πράσινο χρώμα αντίστοιχα), καθώς και δυνατότητα βελτίωσης της πρόγνωσης με διαδερμικές παρεμβάσεις ανάλογα με αυτό το σχήμα ποσοτικοποίησης.

Video 4. Η τριγλώχινα βαλβίδα με προβολή από την κοιλιακή επιφάνεια. Σύμφωνα με τις κατευθυντήριες οδηγίες η διαφραγματική γλωχίνα βρίσκεται στο κάτω μέρος της οθόνης. Η αορτική βαλβίδα διακρίνεται δεξιά, σηματοδοτώντας το σύνδεσμο μεταξύ διαφραγματικής και πρόσθιας γλωχίνας (πλησίον του μεμβρανώδους διαφράγματος και της θέσης διέλευσης του δεματίου του  His). Το διάφραγμα βρίσκεται αριστερά, όπου διακρίνεται ο σύνδεσμος μεταξύ οπίσθιας και διαφραγματικής γλωχίνας, πλησίον του στομίου του στεφανιαίου κόλπου (δεν απεικονίζεται εδώ). Στο άνω μέρος της οθόνης είναι ο σύνδεσμός μεταξύ πρόσθιας και οπίσθιας γλωχίνας όπου είναι η θέση του μεγάλου πρόσθιου θηλοειδούς μυός.

Video 5. Η τριγλώχινα βαλβίδα με προβολή από την κολπική επιφάνεια. Συμφωνα με τις οδηγίες η διαφραγματική γλωχίνα βρίσκεται πάντα στο κάτω μέρος της οθόνης. Η αορτική βαλβίδα διακρίνεται αριστερά και το διάφραγμα με την οπίσθια γλωχίνα δεξιά.  Με τη χρήση προοπτικής στην απεικόνιση διακρίνουμε το tethering με τη σύγκλειση των γλωχίνων υψηλότερα από το δακτύλιο. Μία πιο ανατομικά ορθή έχει προταθεί (σχήμα 2)

Σχήμα 2. Μία πιο ανατομικά ορθή 3D προβολή έχει προταθεί για το αιμοδυναμικό εργαστήριο κατά τη διάρκεια διαδερμικών επεμβάσεων. Σε αυτή η διαφραγματική γλωχίνα είναι κάθετη στην οθόνη με τις commissures αυτής με την πρόσθια καιοπίσθια γλωχίνα στο άνω και κάτω μέρος της οθόνης αντίστοιχα.

Εικόνα 2 και 3. Αριστερά ο δακτύλιος της τριγλώχινας, με μέτρηση της περιμέτρου στη διαστολή και δεξιά μέτρηση της οπισθιοπρόσθιας και διαφραγματικης-πλάγιας διαμέτρου (~4CH) στη συστολή. Η μέτρηση του δακτυλίου γίνεται στη διαστολή, όμως και η συστολική μέτρηση έχει προταθεί (σχήμα 3). Ο δακτύλιος είναι ήπια διατεταμένος και στρογγυλός έχοντας χάσει το φυσιολογικό ωοειδές του σχήμα λόγω της κολπικής μαρμαρυγής (σχήμα 4).

Σχήμα 3. Μέτρηση του τριγλωχινικού δακτυλίου και του χώρου εισόδου της δεξιάς κοιλίας μετά κατάλληλο ανώτερο-κατώτερο και ωρολογιακό προσανατολισμό ώστε να απεικονιστεί η μέγιστη διάμετρος προς το οξύ χείλος της δεξιάς κοιλίας. Στο κάτω μέρος της εικόνας απεικονίζεται η σχέση της εστιασμένης στη δεξιά κοιλία υπερηχογραφικής προβολής (RV focus) που προτείνεται από τις οδηγίες λόγω καλύτερης απεικόνισης  του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας με την προσθιοπίσθια (ΑΡ) και τη διαφραγματική-πλάγια (SL) διάμετρο (της γνωστής τομής 4 κοιλοτήτων), οι οποίες μετρώνται στην 3D υπερηχογραφία και την αξονική τομογραφία.

Σχήμα 4. Σχήμα του τριγλωχινικού δακτυλίου φυσιολογικά, σε παθήσεις της αριστερής κοιλίας και σε κολπική μαρμαρυγή. Θέσεις τοποθέτησης διαδερμικών συσκευών edge-to-edge repair.

Εικόνα 4. Θέση σύγκλεισης  των γλωχίνων στην ασθενή. Υπάρχει περιορισμός στη σύγκλειση και μικρό συστολικό χάσμα.

Η ύπαρξη tenting height > 0,8 cm, tenting area > 1,6 cm2 και tenting volume > 2,3 cm3 δείχνουν αξιόλογη παθολογία.

Σε κολπική μαρμαρυγή που ο δακτύλιος είναι επίπεδος η ύπαρξη tenting height > 0,2 cm δείχνει νόσο της δεξιάς κοιλίας,.

Ο κίνδυνος υποτροπής της ανεπάρκειας τριγλώχινας μετά edge-to-edge repair αυξάνει δραματικά σε tenting height > 1 cm και μετά από χειρουργική τοποθέτηση δακτυλίου σε tenting height > 0,75 cm (πρώιμη υποτροπή) ή 0,5 cm (όψιμη υποτροπή)8.

Εικόνα 5. Προσπάθεια δημιουργίας μοντέλου τριγλωχινικού δακτυλίου με λογισμικού ποσοτικοποίησης της μιτροειδούς. Βλέπουμε το ωοειδές σχήμα του δακτυλίου λόγω κολπικής μαρμαρυγής και τον περιορισμό της σύγκλεισης των γλωχίνων λόγω πνευμονικής υπέρτασης.

Σχήμα 5. Μορφολογία δεξιού κόλπου, δακτυλίου τριγλώχινας, γλωχίνων τριγλώχινας,  και δεξιάς κοιλίας φυσιολογικά, σε τετραλογία Fallot, σε πνευμονική υπέρταση, σε νόσο της αριστερής κοιλίας και σε κολπική μαρμαρυγή

Video 6. Τομή 4 κοιλοτήτων. Διακρίνεται η επικρατούσα διάταση του αριστερού κόλπου και της αριστερής κοιλίας, με την αιμοδυναμική επικράτηση της πίεσης του αριστερού κόλπου που επιβάλει τη μετατόπιση προς τα δεξιά του μεσοκολπικού διαφράγματος.  Η δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας είναι ορατή οπτικά, ενώ η συναρμογή των γλωχίνων είναι καλή σε αυτό το επίπεδο απεικόνισης, με διακριτό tethering

Εικόνα 6. TAPSE με μετρήσεις 11 έως 16 mm, ενδεικτικό βαθμού δυσλειτουργίας της δεξιά κοιλίας.

Video 7. Τομή εστιασμένη στη δεξιά κοιλία. Υπολογισμός του ολικού επίμηκες strain του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας με χρήση λογισμικού speckle tracking της αριστερής κοιλίας. Τεχνικές δυσκολίες μειώνουν συχνά την αξιοπιστία των μετρήσεων.

Σε ασθενείς με ανεπάρκεια τριγλώχινας το παθολογικό strain (<23%)  στο ελεύθερο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας δείχνει πρωιμότερη δυσλειτουργία και επιπρόσθετο ανεξάρτητο κίνδυνο θανάτου πέρα από τους γνωστούς δείκτες (TAPSE, FAC <35%).  O κίνδυνος αυξάνει με απόλυτες τιμές ολικού επίμηκες strain < 17% και περισσότερο σε < 14%6.

Σχήμα 6. Οι πολλαπλοί πιθανοί μηχανισμοί δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας στην ασθενή. Η δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας μπορεί να επηρεάσει δραματικά την έκβαση της χειρουργικής επέμβασης. Ο καρδιακός καθετηριασμός και η ανταπόκριση της πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας στη φαρμακευτική αγωγή έδειξαν ως κύριο και δυνητικά αναστρέψιμο μηχανισμό  δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας την ανεπάρκεια μιτροειδούς και ενδεχομένως τη στεφανιαία νόσο.

Εικόνα 7. Μικρό μήκους παλμού στο χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας (VTI 9.7 cm). Η ασθενής πάσχει από καρδιακή ανεπάρκεια με ενδιάμεσο κλάσμα εξώθησης με πνευμονική συμφόρηση και χαμηλή καρδιακή παροχή στην ηρεμία

Video 8. Τρίτο υπερηχογράφημα κατά την έξοδο της ασθενούς μετά από παρατεταμένη νοσηλεία. Τομή 4 κοιλοτήτων. Σοβαρή ανεπάρκεια μιτροειδούς, μέτρια ανεπάρκεια τριγλώχινας.  Πίεση πνευμονικής 45 mmHg.

Περίπτωση 2. Εκτίμηση της μορφολογίας της βαλβίδας και των αιτιών πρόκλησης δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας σε ασθενή με σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας

Γυναίκα 68 ετών πάσχει από γνωστή πνευμονική σαρκοείδωση, με πιθανή καρδιακή συμμετοχή και κολπική μαρμαρυγή με αποκλεισμό αριστερού σκέλους. Σε υπερηχογράφημα 1 μήνα πριν την εισαγωγή βρέθηκε σημαντική ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας μεικτής αιτιολογίας λόγω: 1) σοβαρής διάτασης του αριστερού κόλπου, 2) υποκινησίας του κατωτέρου – κατωτεροπλαγίου τοιχώματος με ασύμμετρο tethering, και 3) μικρής διάτασης της αριστερής κοιλίας. Συνυπήρχε μικρή υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, μικρή ανεπάρκεια τριγλώχινας και μικρή αύξηση της συστολικής πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας (45 mmHg).
Εισέρχεται στην καρδιολογική κλινική λόγω οξέως πνευμονικού οιδήματος που απαίτησε διασωλήνωση. Στο υπερηχογράφημα της εισαγωγής (video 1) βρέθηκε σοβαρή ανεπάρκεια μιτροειδούς με συνοδό σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας. Η συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας στην οξεία φάση μετρήθηκε 130 mmHg.
Μετά από 3 ημέρες και κατά τη μεταφορά της ασθενούς σε θάλαμο νοσηλείας έγινε διαθωρακική και διοισοφάγειος υπερηχογραφική μελέτη (video 2-7, εικόνα 1-7, σχήμα 1-6) με το ερώτημα της χειρουργικής αντιμετώπισης της ανεπάρκειας της μιτροειδούς και της τριγλώχινας.
Βρέθηκε ρήξη μεγάλης τενόντιας χορδής της μιτροειδούς, η οποία πιθανολογήθηκε ότι ήταν προσφάτου εγκατάστασης και για αυτό εκδηλώθηκε με κλινικά θορυβώδη εικόνα. Υπήρχε δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας η οποία είχε οριακές διαστάσεις, ο δεξιός κόλπος είχε μικρή διάταση και υπήρχε σοβαρή ανεπάρκεια τριγλώχινας. Μορφολογικά οι γλωχίνες είχαν συμμετρικό tethering, μικρό συστολικό κενό στη σύγκλειση, με σημαντικό όμως όγκο παλινδρόμησης λόγω της συνοδού πνευμονικής υπέρτασης. Στην εξέταση αυτή η συστολική πίεση της πνευμονικής ήταν ≥70 mmHg.
Έγινε δεξιός καθετηριασμός όπου η πνευμονική υπέρταση αποδόθηκε κυρίως στην μιτροειδική ανεπάρκεια και βρέθηκε στεφανιαία νόσος 1 αγγείου, της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας. Η ασθενής παραπέμθηκε για καρδιοχειρουργική αντιμετώπιση και συστήθηκε να εξετασθεί το ενδεχόμενο τοποθέτησης δακτυλίου στη τριγλώχινα. Κατά το υπερηχογράφημα εξόδου (video 8) και προ του χειρουργείου, με εντατικοποίηση της φαρμακευτικής αγωγής η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας είχε υποχωρήσει στο επίπεδο της μικρής αύξησης (45 mmHg) και η ανεπάρκεια τριγλώχινας ήταν μέτρια.

Συζήτηση

Σε ασθενείς με σοβαρή ανεπάρκεια μιτροειδούς, στους οποίους σχεδιάζεται χειρουργική επέμβαση, η δυσλειτουργία της αριστερής και της δεξιάς κοιλίας είναι σοβαροί πρoγνωστικοί δείκτες. Η δυσλειτουργια της δεξιάς κοιλίας έχει βρεθεί ότι σχετίζεται με τη λειτουργία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος και την αναδιαμόρφωση της αριστερής κοιλίας και λιγότερο με την ύπαρξη πνευμονικής υπέρτασης1. Να σημειωθεί επιπλέον η δράση του αποκλεισμού του αριστερού σκέλους στη λειτουργία του μεσοκοιλιακού διαφράγματος.
Ας προσεγγίσουμε την περίπτωση ως προς τη σοβαρότητα και τη δυνατότητα χειρουργικής αντιμετώπισης της ανεπάρκειας τριγλώχινας. Η διάταση και κυρίως η δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας καθορίζουν τη χειρουργική έκβαση με δεδομένο ότι η σύγκλειση της τριγλώχινας μπορεί να αυξήσει το μεταφορτίο της δεξιάς κοιλίας και να οδηγήσει σε σύνδρομο χαμηλής παροχής2,3. Ως αποτέλεσμα η θνητότητα στις επεμβάσεις της τριγλώχινας είναι Χ4 αυτής των επεμβάσεων των αριστερών βαλβίδων4.
To εύρημα λοιπόν το οποίο προβλημάτισε ήταν η δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Αυτή θα μπορούσε να αποδοθεί κυρίως στην αύξηση του μεταφορτίου από την πνευμονική υπέρταση η οποία μπορεί να ήταν είτε μετατριχοειδική, κυρίως από τη σοβαρή μιτροειδική ανεπάρκεια αλλά και λόγω της διαστολικής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας, είτε προτριχοειδική, συνεπεία της γνωστής πνευμονικής σαρκοείδωσης. Να σημειωθεί ότι υπάρχει αρμονική σύζευξη της αυξημένης πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας με τη δεξιά κοιλία μέχρι το όριο του κλάσματος εξώθησης της δεξιάς κοιλίας 35%, ενώ υπάρχει μη αρμονική σύξευξη (uncoupling) όταν το κλάσμα είναι χαμηλότερο. Επιπλέον υπήρχε πιθανή συμμετοχή της υπερφόρτωσης όγκου από την ανεπάρκεια τριγλώχινας συνεπεία της κολπικής μαρμαρυγής και πιθανό μυοκαρδιακό στοιχείο από μυοκαρδιοπάθεια στα πλαίσια της αναφερόμενης καρδιακής σαρκοείδωσης, ενώ έπρεπε να αποκλειστεί και η στεφανιαία νόσος.
Σε κάθε ασθενή με ανεπάρκεια τριγλώχινας και δυσλειτουργία της δεξιάς κοιλίας θα πρέπει να εκτιμηθεί αν αυτή οφείλεται σε υπερφόρτωση όγκου, σε υπερφόρτωση πίεσης ή σε μυοκαρδιοπάθεια5,6. Επίσης η ύπαρξη της πνευμονικής υπέρτασης θα πρέπει να εκτιμηθεί αν είναι παθητική, λειτουργική ή δομική (και μη αναστρέψιμη)7.
Στην εκτίμηση της ανεπάρκεια τριγλώχινας πριν από μία χειρουργική ή διαδερμική παρέμβαση θα πρέπει να λαμβάνουμε υπόψη τα 3R (Risk – Reversibility – Recurrence), δηλαδή τον κίνδυνο της παρέμβασης, τη πιθανότητα βελτίωσης των λειτουργικών και ανατομικών στοιχείων της λειτουργικής ανεπάρκειας και τη πιθανότητα υποτροπής της ανεπάρκειας. Χρειάζεται ενοποιημένη (intergrated) εκτίμηση του φαινότυπου της δεξιάς καρδιάς για να επιτευχθεί η αποκατάσταση8.

  • Le Tourneau T, Deswarte G, Lamblin N, Foucher-Hossein C, Fayad G, Richardson M, Polge AS, Vannesson C, Topilsky Y, Juthier F, Trochu JN, Enriquez-Sarano M, Bauters C. Right ventricular systolic function in organic mitral regurgitation: impact of biventricular impairment. Circulation. 2013 Apr 16;127(15):1597-608.
  • Dietz MF, Prihadi EA, van der Bijl P, Goedemans L, Mertens BJA, Gursoy E, van Genderen OS, Ajmone Marsan N, Delgado V, Bax JJ. Prognostic Implications of Right Ventricular Remodeling and Function in Patients With Significant Secondary Tricuspid Regurgitation. Circulation. 2019 Sep 9;140(10):836-845.
  • Subbotina I, Girdauskas E, Bernhardt AM, Sinning C, Reichenspurner H, Sill B. Comparison of Outcomes of Tricuspid Valve Surgery in Patients with Reduced and Normal Right Ventricular Function. Thorac Cardiovasc Surg. 2017 Dec;65(8):617-625.
  • Kilic A, Saha-Chaudhuri P, Rankin JS, Conte JV. Trends and outcomes of tricuspid valve surgery in North America: an analysis of more than 50,000 patients from the Society of Thoracic Surgeons database. Ann Thorac Surg. 2013 Nov;96(5):1546-52
  • Sanz J, Sánchez-Quintana D, Bossone E, Bogaard HJ, Naeije R. Anatomy, Function, and Dysfunction of the Right Ventricle: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2019 Apr 2;73(12):1463-1482.
  • Prihadi EA, van der Bijl P, Dietz M, Abou R, Vollema EM, Marsan NA, Delgado V, Bax JJ. Prognostic Implications of Right Ventricular Free Wall Longitudinal Strain in Patients With Significant Functional Tricuspid Regurgitation. Circ Cardiovasc Imaging. 2019 Mar;12(3):e008666
  • Tsukamoto O, Kitakaze M. Different Implications of Functional Tricuspid Regurgitation Between Heart Failure (HF) With Reduced Ejection Fraction (EF) and HF With Preserved EF. Circ J. 2015;79(7):1448-9.
  • Chang CC, Veen KM, Hahn RT, Bogers AJJC, Latib A, Oei FBS, Abdelghani M, Modolo R, Ho SY, Abdel-Wahab M, Fattouch K, Bosmans J, Caliskan K, Taramasso M, Serruys PW, Bax JJ, van Mieghem NMDA, Takkenberg JJM, Lurz P, Modine T, Soliman O. Uncertainties and challenges in surgical and transcatheter tricuspid valve therapy: a state-of-the-art expert review. Eur Heart J. 2020 May 21;41(20):1932-1940.

Ερωτήσεις

Α. Ποιο από τα παρακάτω είναι λάθος;

  • Το σχήμα του δακτυλίου της τριγλώχινας είναι φυσιολογικά στρογγυλό.
  • Σε κολπική μαρμαρυγή ο δακτύλιος είναι επίπεδος και στρογγυλός, ο χώρος εισόδου της δεξιάς κοιλίας διατεταμένος και δεν υπάρχει αρχικά tenting.
  • Οι commissures της διαφραγματικής γλωχίνας της τριγλώχινας είναι πλησίον του μεμβρανώδους διαφράγματος και του στεφανιαίου κόλπου.
  • Στην πνευμονική υπέρταση υπάρχει tenting στις γλωχίνες της τριγλώχινας.

Σωστή απάντηση 1

Β. Ποιο από τα παρακάτω είναι λάθος;

  • Σε ασθενή με οξείας εγκατάστασης ανεπάρκεια μιτροειδούς και πνευμονική υπέρταση, η εύρεση κλάσματος εξώθησης δεξιάς κοιλίας 40% αποτελεί φυσιολογική απάντηση της κοιλίας στο μεταφορτίο αυτής.
  • Ο δυσυγχρονισμός του μεσοκοιλιακού διαφράγματος μπορεί προκαλέσει ανεπάρκεια τριγλώχινας.
  • Το ολικό επίμηκες strain μπορεί να αποτελέσει πρώιμο και επιπρόσθετο προγνωστικό δείκτη δυσλειτουργίας της δεξιάς κοιλίας σε ανεπάρκεια τριγλώχινας.
  • Σε ασθενής με σοβαρή καρδιακή ανεπάρκεια ο μηχανισμός πρόκλησης ανεπάρκειας τριγλώχινας είναι συνήθως μονήρης.

Σωστή απάντηση 4