Καρδιακά νοσήματα και Εγκυμοσύνη

Ιωάννης Γουδέβενος, Αντιπρόεδρος Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας


Οι Κύριες καρδιοπάθειες στην εγκυμοσύνη είναι:

Οξέα στεφανιαία σύνδρομα - Αυτόματος διαχωρισμός στεφ. αρτηρίας
Χρόνια στεφανιαία νόσος – στηθάγχη
Υπέρταση - Προεκλαμψία
Αίσθημα παλμών / Αρρυθμίες
Μυοκαρδιοπάθειες - Καρδιακή ανεπάρκεια
Βαλβιδοπάθειες
Συγγενείς Καρδιοπάθειες - Πνευμονική Υπέρταση
Θρομβοεμβολική Νόσος

 

Πέρα από το εξαίρετο βιβλίο του συμπατριώτη μας Μ. Γκατζούλη στη διασπορά, πληροφορίες για την εγκυμοσύνη μπορείτε να βρείτε  και στις πρόσφατες δημοσιευμένες Ευρωπαϊκές κατευθυντήριες οδηγίες.

Αντικείμενο της σημερινής επικοινωνίας μας είναι η Μυοκαρδιοπάθεια της Λοχείας.

Επιμέλεια: Μιδάλκου Μαρία

 

Heart 2018;104:779–786
 
ΕΙΣΑΓΩΓΗ


Το 2010, η Ομάδα Εργασίας Καρδιακής Ανεπάρκειας της Ευρωπαϊκής  Καρδιολογικής Εταιρίας όρισε την μυοκαρδιοπάθεια της Λοχείας (Peri-Partum CardioMyopathy) ως «μία ιδιοπαθή μυοκαρδιοπάθεια που εκδηλώνεται με καρδιακή  ανεπάρκεια οφειλόμενη σε συστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας,  κατά το τέλος της κύησης ή τους μήνες μετά τον τοκετό, όταν δεν  ανευρίσκεται άλλο αίτιο καρδιακής ανεπάρκειας». Είναι μια εξ αποκλεισμού διάγνωση (Εικόνα 1). Είναι όμως σημαντικό να γνωρίζουμε όλες οι καρδιακές ανεπάρκειες κατά την κύηση δεν οφείλονται σε  μυοκαρδιοπάθεια της  λοχείας, αλλά και σε άλλες καρδιαγγειακές παθήσεις,  (π.χ. προϋπάρχουσες μυοκαρδιοπάθειες ή προϋπάρχουσα μη διαγνωσμένη συγγενή ή βαλβιδική  καρδιακή νόσος).

 

ΠΟΣΟ ΣΥΧΝΗ ΕΙΝΑΙ Η PPCM;


Η επίπτωση της PPCM ποικίλει ανάμεσα σε χώρες, καθώς και σε φυλές των χωρών. Στην Αφρική, ανάμεσα σε πληθυσμούς κυρίως μαύρης φυλής, η  επίπτωση είναι περίπου 1 στις 1000 ζώσες γεννήσεις. Υπάρχουν κάποιες  χώρες όπου η PPCM φαίνεται να είναι συχνότερη. Για παράδειγμα, στη Νιγηρία και στην Αϊτή, έχει αναφερθεί επίπτωση 1 στις 100 και 1 στις 300 κυήσεις αντίστοιχα. Στις ΗΠΑ, η επίπτωση σε πληθυσμούς κυρίως λευκής  φυλής είναι ανάμεσα σε 1 στις 1000 και 1 στις 4000, αλλά σε πληθυσμούς Αφροαμερικανών είναι ανάμεσα σε 1 στις 1000 και 1 στις 2000. Η επίπτωση  στην Ευρώπη και στην Αυστραλασία δεν έχει μελετηθεί επαρκώς. Η επίπτωση  φαίνεται να αυξάνεται – πιθανών λόγω αυξημένης εγρήγορσης και έγκαιρης  διάγνωσης.

 

Είναι εκπληκτικό ότι η PPCM ανιχνεύεται συχνά μόνο όταν οι ασθενείς  είναι βαρέως πάσχοντες με σοβαρή μυοκαρδιακή δυσλειτουργία. Είναι πιθανό οι λιγότερο σοβαρές μορφές PPCM να μένουν αδιάγνωστες, με τα συμπτώματα να αποδίδονται στο άγχος της έλευσης του νεογνού ή σε άλλες διαγνώσεις.

 

ΤΙ ΠΡΟΚΑΛΕΙ Η PPCM;

 

Οι παράγοντες κινδύνου που έχουν συσχετισθεί με PPCM περιλαμβάνουν την μεγάλη ηλικία, πολλές κυήσεις, τη μαύρη και ασιατική φυλή και την  υπέρταση/προεκλαμψία. Το ενδεχόμενο η προεκλαμψία να αποτελεί διακριτή  παθολογική οντότητα ή μέρος άλλης πάθησης, είναι αντικείμενο συζήτησης.

 

Δύο μηχανισμοί έχουν πρόσφατα προταθεί σαν πιθανές αιτίες της PPCM. Ο ένας αφορά την ορμόνη της υπόφυσης προλακτίνη, και ο άλλος τη πλακουντιακή διαλυτή κινάση της τυροσίνης (soluble Flt1- sFlt1).

 

ΕΚΔΗΛΩΣΗ ΤΗΣ PPCM

 

Η PPCM εκδηλώνεται συνήθως μετά τον τοκετό (postpartum) και πιο συχνά κατά την 1η εβδομάδα.

 

Μια δυνητικά επωφελής ορμόνη στην PPCM είναι η ρελαξίνη-2. H ρελαξίνη παράγεται στις ωοθήκες, τους μαστούς και τον πλακούντα και έχει υποδοχείς στην καρδιά, στους λείου μύες και στο συνδετικό ιστό. Έχει  ποικίλες αιμοδυναμικές επιδράσεις, όπως αύξηση του μεταφορτίου και  ελάττωση των συστηματικών αγγειακών αντιστάσεων, καθώς και  αντιφλεγμονώδεις και αντιινωτικές ιδιότητες. Τα υψηλά επίπεδα ρελαξίνης-2 έχουν συσχετισθεί με αυξημένα ποσοστά αποκατάστασης του μυοκαρδίου. Μία πρόσφατη δοκιμή της ρελαξίνης στην οξεία καρδιακή ανεπάρκεια (όχι στην PPCM), δεν ανέδειξε περιορισμό του καρδιαγγειακού θανάτου ή της επιδείνωσης της καρδιακής ανεπάρκειας. Ο ρόλος της sFlt1, της 16kDa προλακτίνης και της ρελαξίνης-2 συνοψίζεται στην Εικόνα 2.

 

Οικογενής εμφάνιση έχει περιγραφεί και στην PPCM, υποδεικνύοντας ως  πιθανό τον ρόλο της γενετικής προδιάθεσης. Ωστόσο, η κύηση μπορεί να αποκαλύψει μια προϋπάρχουσα – μη διαγνωσμένη οικογενή μυοκαρδιοπάθεια. Η PPCM παρουσιάζει γενετικά ευρήματα παρόμοια με εκείνα των ασθενών με  διατατική μυοκαρδιοπάθεια άλλων μηχανισμών.

 

 

Figure 2 Pregnancy hormones in peripartum cardiomyopathy.

 

Συμπτώματα και σημεία της PPCM


Ο διαχωρισμός των συμπτωμάτων της PPCM από αυτά της φυσιολογικής κύησης  δεν είναι εύκολος.  Η δύσπνοια, η κόπωση και το οίδημα σφυρών δεν είναι  ειδικά για PPCM. Όταν μια γυναίκα αναφέρει ορθόπνοια, παροξυσμική νυχτερινή δύσπνοια ή έντονο οίδημα σφυρών τότε πρέπει να τίθεται η υποψία για PPCM. Η μη ειδική φύση των συμπτωμάτων, όπως και η έλλειψη ενημέρωσης για τη νόσο, συχνά οδηγούν σε καθυστερημένη διάγνωση. Επίμονος βήχας, αίσθημα παλμών ή άλγος στο δεξιό υποχόνδριο πρέπει να αυξάνουν την υποψία. Οι ασθενείς μπορεί να προσέρχονται με συμπτώματα λόγω των θρομβοεμβολικών επιπλοκών της PPCM, όπως για παράδειγμα, ετερόπλευρο οίδημα κάτω άκρου (εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση), αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή οξεία ισχαιμία άκρου (αρτηριακή εμβολή). Γύρω στο 6% των ασθενών με PPCM παρουσιάζουν θρομβοεμβολικές επιπλοκές.

 

Διερεύνηση


Η διαγνωστική προσέγγιση επί υποψίας PPCM παρουσιάζεται στην Εικόνα 3. Όταν υπάρχει η υποψία της PPCM, πρέπει να πραγματοποιηθούν  ΗΚΓ, μέτρηση νατριουριτικού πεπτιδίου και ηχωκαρδιογράφημα. Η α/α θώρακος δεν είναι διαγνωστική στη διαχείριση της PPCM αφού το μέγεθος της καρδιάς δεν μπορεί να εκτιμηθεί ακριβώς. Ωστόσο  μπορεί να βοηθήσει στη διερεύνηση του αιτίου της δύσπνοιας, εάν αυτό δεν έχει ήδη αποσαφηνιστεί. Η α/α θώρακος κατά την κύηση πρέπει να θεωρείται ασφαλής, με αμελητέα ποσότητα ακτινοβολίας. Η διαφοροδιάγνωση της PPCM από άλλες καρδιαγγειακές ή μη καρδιαγγειακές παθήσεις κατά τη διάρκεια της κύησης είναι συχνά δύσκολη. (Πίνακα 1). Το ΒΝP (B-type natriuretic peptide) και το ΝΤproBNP (N-terminal proBNP) δεν είναι αυξημένα στη φυσιολογική κύηση, έτσι μπορεί να είναι χρήσιμα στη διάγνωση της PPCM.

 

 

Υπάρχει η πρόταση ότι το microRNA 146a μπορεί να αποτελέσει ειδικό βιοδείκτη για την PPCM, αλλά αυτό δεν έχει τεκμηριωθεί επαρκώς ώστε να προτείνεται στην κλινική πράξη. Το πιο κοινό εύρημα στο ΗΚΓ είναι η φλεβοκομβική ταχυκαρδία. Οι αλλαγές στο ST διάστημα και στο κύμα Τ είναι επίσης κοινές. Ηχωκαρδιογραφικά, η PPCM χαρακτηρίζεται από διάταση και δυσλειτουργία της αριστερής (και συχνά της δεξιάς) κοιλίας. Ενώ η συστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας είναι φυσιολογική έως υπερδυναμική κατά την κύηση, οποιαδήποτε ποιοτική ή ποσοτική διαταραχή στη συστολική της λειτουργία θα πρέπει να διερευνάται περαιτέρω. Η δευτεροπαθής ανεπάρκεια της μιτροειδούς βαλβίδας είναι επίσης κοινή, όπως και ο θρόμβος της αριστερής κοιλίας. Δεν υπάρχουν παθογνωμονικά στοιχεία της PPCM στην MRI, αλλά μπορεί η τελευταία να έχει ρόλο συμπληρωματικό στην υπερηχογραφική μελέτη (π.χ. είναι πιο ευαίσθητη μέθοδος στην ανίχνευση θρόμβων) και θεωρείται ασφαλής μέθοδος στην κύηση. Το σκιαστικό μέσο γαδολίνιο συνήθως αποφεύγεται στην κύηση, αφού η ασφάλειά του δεν είναι γνωστή.

 

ΤΟΚΕΤΟΣ ΣΕ ΑΣΘΕΝΗ ΜΕ PPCM

 

Όταν η διάγνωση της PPCM τίθεται προγεννητικά, είναι απαραίτητη η επείγουσα εκτίμηση από ομάδα που περιλαμβάνει καρδιολόγους, μαιευτήρες, νεογνολόγους και αναισθησιολόγους. Η χρονική στιγμή, ο τρόπος και το μέρος του τοκετού πρέπει να είναι το κύριο θέμα της συζήτησης ανάμεσα στην ιατρική ομάδα και την ασθενή το συντομότερο δυνατόν, και πρέπει να λαμβάνεται υπ’ όψιν η επιθυμία της ασθενούς. Ο τοκετός σε ασθενή με PPCM θα πρέπει να λαμβάνει χώρα σε μαιευτική ή καρδιολογική μονάδα αυξημένου κινδύνου από ιατρική ομάδα ειδικών με εμπειρία στη διαχείριση κύησης ασθενών με καρδιολογική νόσο. Πρέπει να υπάρχει πρόσβαση σε καρδιολογική μονάδα εντατικής θεραπείας και μονάδα θεραπείας νεογνών. Η κλινική κατάσταση της μητέρας, η σοβαρότητα της δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας και η ανάπτυξη του εμβρύου είναι παράγοντες που καθορίζουν την απόφαση για το πώς και πότε θα γίνει ο τοκετός ασθενούς με PPCM. Η καισαρική τομή προτιμάται σε ασθενείς βαρέως πάσχουσες. Πρέπει επίσης να χορηγούνται στεροειδή πριν τον τοκετό, για την ωρίμανση των πνευμόνων του νεογνού.

 

ΕΚΒΑΣΗ ΤΗΣ PPCM
Θάνατος


Η PPCM κατέχει τη μικρότερη θνητότητα από όλες τις αιτίες διατατικής μυοκαρδιοπάθειας. Μία μελέτη στην ενδονοσομειακή θνητότητα της PPCM ανέφερε ότι το 1,3% των ασθενών με PPCM απεβίωσε. Το ποσοστό της 6μηνης θνητότητας αναφέρεται περίπου στο 15-30% στις περισσότερες σειρές ασθενών στα 1990 και στις αρχές του 2000, αν και οι περισσότερες από αυτές τις μελέτες έγιναν στην Αφρική ή την Αϊτή. Πρόσφατες μελέτες αναφέρουν σημαντικά μικρότερα ποσοστά θανάτου.

 

Αποκατάσταση του μυοκαρδίου


Το πιο συχνό ερώτημα που ακολουθεί τη διάγνωση της PPCM είναι: μπορεί να αποκατασταθεί η καρδιακή λειτουργία;

CXR, chest X-ray; DCM, dilated cardiomyopathy; PPCM, peripartum cardiomyopathy.

 

Μπορούμε να προβλέψουμε την αποκατάσταση του μυοκαρδίου;


Οι ασθενείς που έχουν το μικρότερο κλάσμα εξώθησης, αυτοί είναι λιγότερο πιθανό να αποκατασταθούν. Αυτοί με χαμηλό ΝΤproΒΝΡ ή χαμηλά επίπεδα τροπονίνης, είναι πιο πιθανό να ανανήψουν. Δεν υπάρχουν συγκεκριμένοι δείκτες για το αν και πότε θα υπάρξει αποκατάσταση. Αυτή η έλλειψη προγνωστικής ικανότητας κάνει δύσκολη τη λήψη αποφάσεων μπροστά στο ενδεχόμενο αποκατάστασης των ασθενών με χαμηλό ΚΕ: έτσι, η εμφύτευση  απινιδωτών, συσκευών υποβοήθησης των κοιλιών ή η μεταμόσχευση ίσως να μην είναι χρήσιμες εάν αξιοποιηθούν πολύ νωρίς.

 

O δεσμός μητέρας/παιδιού και η ψυχολογία

 

Η διάγνωση της PPCM είναι μια τραυματική εμπειρία για τη μητέρα, τον πατέρα και την οικογένεια. Θα πρέπει να καταβάλλεται κάθε προσπάθεια ώστε μητέρα και παιδί να μείνουν μαζί, όπως χρήση παιδικού μόνιτορ/τηλεμετρίας. Επίσημη ψυχολογική υποστήριξη πρέπει να παρέχεται στην οικογένεια.

 

ΘΗΛΑΣΜΟΣ

 

Τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα του θηλασμού πρέπει να συζητιούνται με τη μητέρα. Αν και υπάρχουν λίγα δεδομένα, οι α-ΜΕΑ, οι β-αναστολείς και η σπειρονολακτόνη γενικά θεωρούνται ασφαλείς κατά τον θηλασμό. Οι περισσότερες οδηγίες όμως, συνιστούν την αποφυγή των α-ΜΕΑ στις πρώτες εβδομάδες μετά τον τοκετό, ιδίως στα πρόωρα νεογνά, εξαιτίας του κινδύνου για υπόταση των νεογνών. Η ποσότητα των β-αναστολέων και της σπειρονολακτόνης που μεταφέρεται στο μητρικό γάλα είναι αμελητέα. Η χρήση της βαρφαρίνης επίσης θεωρείται ασφαλής. Εάν χορηγηθεί βρωμοκρυπτίνη τότε η γαλουχία διακόπτεται. Υπάρχουν σκέψεις σχετικά με την επίδραση της διακοπής του θηλασμού στην υγεία της μητέρας με καρδιακή ανεπάρκεια (ιδίως σε βαρέως πάσχουσες γυναίκες), όπως επίσης και  στο δεσμό της μητέρας-παιδιού, και στην  υγεία του παιδιού.

 

ΘΕΡΑΠΕΙΑ


Δεν υπάρχει, μέχρι στιγμής, ειδική θεραπεία για την PPCM, αλλά η σημειούμενη πρόοδος στην κατανόηση του παθογενετικού μηχανισμού μπορεί  να οδηγήσει σε στοχευμένες θεραπείες.

 

Πριν τον τοκετό

 

Πριν τον τοκετό, οι ασθενείς με συμπτωματική PPCM πρέπει να λαμβάνουν διουρητικά. Αν και στους ασθενείς δίνονται οδηγίες για περιορισμό υγρών και άλατος, δεν υπάρχουν αρκετά στοιχεία που να στηρίζουν αυτή τη σύσταση. Τα διουρητικά συντελούν στη βελτίωση των συμπτωμάτων και της κλινικής κατάστασης. Έχει διατυπωθεί ότι τα διουρητικά μειώνουν την πλακουντιακή ροή, αλλά αυτό δε συνάδει με την εμπειρία στη κλινική πράξη (στην πραγματικότητα η πλακουντιακή ροή πιθανόν να βελτιώνεται με τη βελτίωση της γενικής αιμοδυναμικής κατάστασης). Οι α-ΜΕΑ και οι αναστολείς ΑΤ1 δεν συνιστώνται κατά την κύηση, αφού σχετίζονται με ένα ευρύ φάσμα γενετικών ανωμαλιών. Ο συνδυασμός υδραλαζίνης και νιτρωδών θεωρείται ασφαλής. Οι β-αναστολείς μπορούν να χορηγηθούν με προσοχή, εάν η ασθενής είναι σταθερή και ισοβολαιμική, ενώ παράλληλα συνιστάται παρακολούθηση της ανάπτυξης του εμβρύου. Οι ανταγωνιστές των υποδοχέων της αλδοστερόνης και η ιβαμπραδίνη δεν συνιστώνται στην κύηση λόγω έλλειψης στοιχείων για την ασφάλειά τους.

 

Μετά τον τοκετό


Μετά τον τοκετό, πρέπει να χορηγείται αγωγή καρδιακής ανεπάρκειας οφειλόμενη σε δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας.

 

Αντιπηκτική αγωγή

 

Αντιπηκτική αγωγή σε θεραπευτική δόση πρέπει να χορηγείται σε περιπτώσεις θρόμβου στην αριστερή κοιλία και σε κολπική μαρμαρυγή. Εφόσον η κύηση και η καρδιακή ανεπάρκεια είναι θρομβογόνες καταστάσεις, και η συχνότητα των θρομβοεμβολικών επεισοδίων είναι της τάξης του 6%, η αντιπηξία θα πρέπει να εξετάζεται ως ενδεχόμενο όταν τίθεται η διάγνωση. Η ηπαρίνη χρησιμοποιείται προγεννητικά, και η ΗΧΜΒ ή η βαρφαρίνη μεταγεννητικά. Δεν υπάρχει σαφής οδηγία για το χρονικό διάστημα χορήγησης μετά τον τοκετό. Κάποιοι υποστηρίζουν ότι, εφόσον οι προθρομβωτικές διεργασίες της κύησης καταστέλλονται μετά από 6 εβδομάδες, η αντιπηκτική αγωγή πρέπει να διακόπτεται. Άλλοι συνεχίζουν τη χορήγηση για 6 μήνες ή μέχρι να διαπιστωθεί σημαντική βελτίωση της καρδιακής λειτουργίας. H ασφάλεια της διακοπής των αντιπηκτικών ενισχύεται από τη βελτίωση της καρδιακής λειτουργίας.

 

Υποστήριξη με ινότροπα


Μια μικρή τυχαιοποιημένη δοκιμή με λεβοσιμεντάνη έναντι placebo, δεν ανέδειξε όφελος. Οι συστάσεις για τη χορήγηση ινοτρόπων είναι ουσιαστικά ίδιες με αυτές της καρδιακής ανεπάρκειας από άλλες αιτίες, με εξαίρεση τη σύσταση για αποφυγή χορήγησης κατεχολαμινών, αν είναι δυνατό.

 

Πρέπει η βρωμοκρυπτίνη να χρησιμοποιείται στη θεραπεία της PPCM;

 

Η χορήγηση της βρωμοκρυπτίνης στις ΗΠΑ είναι αντικείμενο συζήτησης, λόγω του αυξημένου θρομβοεμβολικού κινδύνου. Η χρήση της ποικίλει, λόγω της έλλειψης αποδεικτικών στοιχείων, με μόνο το 1% των ασθενών στην IPAC USA να έχει λάβει το φάρμακο, σε σύγκριση με το 67% στην ομάδα από τη Γερμανία.

 

Πρέπει η θεραπευτική αγωγή να διακόπτεται σε ασθενείς με αποκατάσταση του μυοκαρδίου;

 

Οι γυναίκες που έχουν ανακτήσει υπερηχογραφικά την λειτουργία του μυοκαρδίου μετά από τη PPCM είναι συνήθως πρόθυμες να σταματήσουν την ιατρική τους θεραπεία. Υπάρχουν όμως περιορισμένα δεδομένα για την καθοδήγηση αυτής της απόφασης. Μία μελέτη 15 ασθενών δεν διαπίστωσε επιδείνωση της λειτουργίας της LV μετά από 2 χρόνια χωρίς θεραπεία. Μερικοί ασθενείς με προφανώς φυσιολογική λειτουργία της αριστερής κοιλίας παρουσιάζουν μη φυσιολογικές συστολικές εφεδρείες στη δυναμική υπερηχοκαρδιογραφία. Ανεπίσημα, ορισμένες γυναίκες έχουν όντως επηρεασμένη καρδιακή λειτουργία μετά από διακοπή της θεραπείας. Οι αποφάσεις διακοπής θα πρέπει να συζητούνται με τον ασθενή και την οικογένεια και η σταδιακή διακοπή της θεραπείας φαίνεται λογική με την παρακολούθηση της καρδιακής λειτουργίας.

 

Εμφυτεύσιμοι απινιδωτές και θεραπεία καρδιακού επανασυγχρονισμoού


Είναι ανησυχητικό όταν οι ασθενείς με PPCM παίρνουν εξιτήριο με εξελισσόμενη σοβαρή (συχνά πολύ σοβαρή) δυσλειτουργία της ΑΚ.

Υπάρχουν περιορισμένα δεδομένα αποτελεσματικότητας εμφυτεύσιμων απινιδωτών (ICD) σε ομάδες με PPCM. Όπως συμβαίνει με όλες τις αιτίες της καρδιακής ανεπάρκειας, οι οδηγίες προτείνουν μια περίοδο βέλτιστης ιατρικής θεραπείας πριν από την εμφύτευση της ICD. Δεδομένου ότι οι περισσότεροι ασθενείς με PPCM εμφανίζουν κάποια ανάκτηση της λειτουργίας της ΑΚ, είναι λογική η αναμονή για τουλάχιστον 6 μήνες μετά τη διάγνωση. Μια παρόμοια σκέψη μπορεί να γίνει για την καθυστέρηση της θεραπείας καρδιακού επανασυγχρονισμού για περίπου 6 μήνες.

 

Φορητοί απινιδωτές

 

Για να «γεφυρωθεί» το χάσμα μεταξύ της σοβαρής δυσλειτουργίας της αριστερής κοιλίας και της πιθανής αποκατάστασης του μυοκαρδίου, μερικοί στηρίζουν τη χρήση των φορητών απινιδωτών. Σε  ομάδα παρατήρησης από ένα τριτοβάθμιο κέντρο αναφοράς, 7 ασθενείς έλαβαν φορητούς απινιδωτές και 3 είχαν πρόσφορη θεραπεία για κοιλιακές δυσρυθμίες. Μια άλλη αναδρομική μελέτη δεν ανέφερε εκφόρτιση σε  107 ασθενείς με φορητούς απινιδωτές. Μια  πολυκεντρική μελέτη  θα ήταν πολύτιμη για να διαπιστωθεί.

 

Μηχανική υποστήριξη κυκλοφορίας και μεταμόσχευση καρδιάς

 

Περίπου το 5% των ασθενών με PPCM λαμβάνουν συσκευή υποβοηθήσεως της αριστερής κοιλίας (LVAD) ή υποβάλλονται σε μεταμόσχευση καρδιάς. Ορισμένοι ανέφεραν ότι οι LVAD σχετίζονται με αποκατάσταση της λειτουργίας ΑΚ σε PPCM, αν και η εμφύτευση των LVADs δεν είναι συνηθισμένη. Πρέπει να λαμβάνεται μέριμνα ώστε οι συσκευές αυτές να είναι πραγματικά απαραίτητες και ότι ο ασθενής δεν θα ανέρρωνε μόνον με τη βέλτιστη φαρμακολογική θεραπεία. Η έκβαση των ασθενών με PPCM που υποβάλλονται σε εμφύτευση LVAD φαίνεται να είναι καλύτερη από ό,τι στις ομάδες παρακολούθησης με διατατικού τύπου μυοκαρδιοπάθειες. Η μεταμόσχευση είναι μερικές φορές απαραίτητη σε όσους δε βελτιώνονται παρά την φαρμακευτική αγωγή. Η έκβαση των ασθενών με PPCM εμφανίζεται δυσμενέστερη σε σχέση με τις ομάδες που υποβάλλονται σε καρδιακή μεταμόσχευση λόγω άλλων αιτιών, με υψηλότερα ποσοστά απόρριψης μοσχεύματος και θνητότητας. Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν σοβαρή κατάσταση η οποία δικαιολογεί την βραχυπρόθεσμη μηχανική κυκλοφορική υποστήριξη.

 

ΑΝΤΙΣΥΛΛΗΨΗ ΚΑΙ ΕΠΟΜΕΝΕΣ ΚΥΗΣΕΙΣ

Αντισύλληψη

 

Οι ασθενείς πρέπει να δέχονται συμβουλές σχετικά με την αντισύλληψη και τον πιθανό ενδεχόμενο μελλοντικής εγκυμοσύνης. Αυτή η παροχή συμβουλών πρέπει να πραγματοποιείται πριν από την έξοδο από το νοσοκομείο και, ιδανικά, να παρέχεται ένα σχέδιο αντισύλληψης. Η παροχή συμβουλών σχετικά με τον κίνδυνο σε επόμενη εγκυμοσύνη θα πρέπει να επαναξιολογείται καθώς ο ασθενής εξελίσσεται και θα πρέπει να περιλαμβάνει τόσο καρδιολόγο με εξειδίκευση στις μυοκαρδιοπάθειες και μαιευτήρα. Σπειράματα προγεστερόνης, εμφυτεύματα / ενέσιμα ή δισκία μόνο με προγεστερόνη είναι ο προτιμώμενος τρόπος αντισύλληψης. Δεν συνιστώνται συνδυαστικά από του στόματος αντισυλληπτικά που περιέχουν οιστρογόνα, διότι είναι προθρομβωτικά και αυξάνουν την κατακράτηση υγρών, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την καρδιακή νόσο. Οι μέθοδοι φραγμού δεν είναι επαρκώς αξιόπιστες.

 

Επόμενες κυήσεις

 

Ιστορικά, οι ασθενείς με PPCM καθοδηγήθηκαν ώστε να μην έχουν επόμενη κύηση. Οι γυναίκες θα πρέπει να αξιολογούνται προσεκτικά και να δέχονται συμβουλές πριν από την κύηση από μια ομάδα καρδιολόγων και μαιευτήρων για να αποφασίσουν μαζί με τον σύντροφό τους πώς επιθυμούν να προχωρήσουν όσον αφορά τη μελλοντική κύηση. Εάν η λειτουργία ΑΚ έχει ανακτηθεί, υπάρχει κίνδυνος υποτροπής της καρδιακής ανεπάρκειας περίπου 25% κατά τη διάρκεια μιας επόμενης εγκυμοσύνης. Ο κίνδυνος θανάτου είναι πολύ χαμηλός εάν έχει επέλθει αποκατάσταση του μυοκαρδίου. Δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι, αν η λειτουργία της ΑΚ δεν έχει ανακτηθεί, ο κίνδυνος κατά την επόμενη κύηση είναι υψηλότερος. Η θνητότητα φαίνεται να είναι περίπου 16%, με κίνδυνο υποτροπιάζουσας καρδιακής ανεπάρκειας γύρω στο 50% . Οι μελλοντικές κυήσεις θα πρέπει να αξιολογούνται από ομάδα καρδιολόγων-μαιευτήρων. Στην ιδανική περίπτωση, οι ασθενείς θα πρέπει να έχουν μια περίοδο εκτός φαρμακευτικής αγωγής πριν από τη σύλληψη για να εξασφαλίσουν ότι η λειτουργία της ΑΚ δεν θα επιδεινωθεί. Η δυναμική υπερηχοκαρδιογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη πριν από τη σύλληψη για να εκτιμηθούν οι εφεδρείες του μυοκαρδίου και να καθοδηγηθεί η λήψη αποφάσεων.

 

Η καταγραφική μελέτη της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρίας

 

Οι ασθενείς που έχουν εκδηλώσει PPCM τους τελευταίους 6 μήνες είναι επιλέξιμοι για εισαγωγή στην καταγραφή (για περισσότερες λεπτομέρειες και για συμμετοχή στο μητρώο, email:eorp@escardio.org).

 

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ

 

Η PPCM είναι ασυνήθης, αλλά όχι σπάνια. Η παθογένεση γίνεται όλο και περισσότερο κατανοητή και περιλαμβάνει ορμονικές και αγγειακές διεργασίες που βλάπτουν το καρδιαγγειακό σύστημα. Τα ποσοστά θνητότητας είναι χαμηλότερα από αυτά που αναφέρθηκαν ιστορικά και τα ποσοστά αποκατάστασης του μυοκαρδίου βελτιώνονται, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει ανάγκη βελτίωσης των αποτελεσμάτων. Θα πρέπει να παρέχονται συμβουλές σχετικά με τον κίνδυνο σε μεταγενέστερες κυήσεις σε όλους τους ασθενείς.

 

 

Η φυσιολογική κύηση χαρακτηρίζεται από αύξηση του όγκου παλμού, μείωση των συστηματικών περιφερικών αντιστάσεων και μικρή μείωση της ΑΠ. Οι αλλαγές αυτές σχετίζονται με μια αύξηση της καρδιακής συχνότητας.